La distrofia miotónica (DM) es una enfermedad neuromuscular autosómica dominante que está asociada con una expansión de repeticiones (CTG)n en la región 3'-no traducida del gen de la proteína quinasa de la miotonina (DMPK). CUG-BP1 y CUG-BP2 son proteínas que se unen específicamente a oligonucleótidos (CUG)8 in vitro. Mientras que CUG-BP1 tiene la actividad principal de unión en células normales, la actividad de unión nuclear de CUG-BP2 aumenta en células DM. Tanto CUG-BP1 como CUG-BP2 son isoformas de una nueva ribonucleoproteína nuclear heterogénea (hnRNP), hNab50. CUG-BP1, una proteína de unión a repeticiones de tripletes de CUG de ARN, regula el empalme y la traducción de varios ARN. La expansión de repeticiones de ARN CUG en el DMPK en DM está asociada con alteraciones en la actividad de unión de CUG-BP1, así como alteraciones en la traducción del factor de transcripción C/EBPb. CUG-BP1 es un importante regulador de la iniciación desde diferentes codones AUG del ARNm de C/EBPb. En células normales, CUG-BP1 aumenta la proteína p21 durante la diferenciación al inducir la traducción de p21 mediante la unión a una secuencia rica en GC ubicada dentro de la región 5' del ARNm de p21. En células DM, la falta de acumulación de CUG-BP1 conduce a una reducción de p21 y alteraciones en otras proteínas responsables de la retirada del ciclo celular.
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Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
CUG-BP1 Anticuerpo (1.T.9) | sc-56649 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de CUG-BP1 (1.T.9): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537107 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de CUG-BP1 (1.T.9): m-IgGκ BP-HRP | sc-534299 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de CUG-BP1 (1.T.9): m-IgG1 BP-HRP | sc-545009 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |