COG7 Anticuerpo (G-1): sc-271699

El anticuerpo COG7 (G-1) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2b κ COG7 (también designado como anticuerpo COG7) que detecta la proteína COG7 de origen humano mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. El anticuerpo COG7 (G-1) está disponible tanto en forma de anticuerpo anti-COG7 no conjugado, como en múltiples formas conjugadas de anticuerpo anti-COG7, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La estructura y función del aparato de Golgi está controlada por varios complejos de proteínas que están involucrados en reacciones de glicosilación y transporte vesicular. El complejo Golgi oligomérico conservado (COG) consta de tres subcomplejos, denominados LDLC, SEC34 y GTT (complejo de transporte de Golgi), todos los cuales contienen proteínas necesarias para el funcionamiento adecuado del Golgi. COG7 (componente 7 del complejo Golgi oligomérico conservado), también conocido como CDG2E, es una proteína periférica de membrana de 770 aminoácidos. Como uno de varios miembros del complejo COG, COG7 es necesario para la función normal del Golgi, en particular para mantener la estructura del Golgi y mediar en el acoplamiento y fusión de vesículas. Los defectos en el gen que codifica COG7 son la causa del trastorno congénito de la glicosilación tipo 2E (CDG2E), un defecto hereditario en la N-glicosilación que resulta en proteínas séricas sub-glicosiladas y se caracteriza por retraso psicomotor, hipotonía, trastornos de coagulación e inmunodeficiencia.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

COG7 Anticuerpo (G-1) Referencias:

1. Caracterización de un complejo proteico localizado en el Golgi de mamíferos, COG, necesario para la morfología y función normales del Golgi.  |  Ungar, D., et al. 2002. J Cell Biol. 157: 405-15. PMID: 11980916
2. La mutación del gen de la subunidad del complejo COG, COG7, causa un trastorno congénito letal.  |  Wu, X., et al. 2004. Nat Med. 10: 518-23. PMID: 15107842
3. Análisis genético de la organización y función de las subunidades del complejo golgi oligomérico conservado (COG): estudios de células de mamífero deficientes en COG5- y COG7.  |  Oka, T., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 32736-45. PMID: 16051600
4. El reciclaje de las glicosiltransferasas de Golgi mediado por el complejo COG es esencial para la glicosilación normal de las proteínas.  |  Shestakova, A., et al. 2006. Traffic. 7: 191-204. PMID: 16420527
5. Los fibroblastos humanos deficientes en COG-7 muestran un reciclaje alterado de las proteínas de Golgi.  |  Steet, R. and Kornfeld, S. 2006. Mol Biol Cell. 17: 2312-21. PMID: 16510524
6. Una mutación común en el gen COG7 con un fenotipo consistente que incluye microcefalia, pulgares en aducción, retraso del crecimiento, CIV y episodios de hipertermia.  |  Morava, E., et al. 2007. Eur J Hum Genet. 15: 638-45. PMID: 17356545
7. COG5-CDG: ampliando el espectro clínico.  |  Rymen, D., et al. 2012. Orphanet J Rare Dis. 7: 94. PMID: 23228021
8. Piel arrugada y almohadillas de grasa en pacientes con ALG8-CDG: revisando las manifestaciones cutáneas en los trastornos congénitos de la glicosilación.  |  Kouwenberg, D., et al. 2014. Pediatr Dermatol. 31: e1-5. PMID: 24555185
9. Trastornos congénitos de la glicosilación con énfasis en la afectación cerebelosa.  |  Barone, R., et al. 2014. Semin Neurol. 34: 357-66. PMID: 25192513
10. Más que azúcares: La deficiencia del complejo de Golgi oligomérico conservado causa defectos celulares independientes de la glicosilación.  |  Blackburn, JB., et al. 2018. Traffic. 19: 463-480. PMID: 29573151
11. Síndrome miasténico congénito en China: caracterización genética y miopatológica.  |  Zhao, Y., et al. 2021. Ann Clin Transl Neurol. 8: 898-907. PMID: 33756069
12. Caracterización de una variante sin sentido en COG5 en un paciente tunecino con síndrome COG5-CDG y comprensión del efecto de las variantes no sinónimas en la proteína COG5.  |  Khabou, B., et al. 2024. J Hum Genet. 69: 591-597. PMID: 38987656

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-COG7 Antibody (G-1) tienen 0 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-COG7 Antibody (G-1) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

COG7 Anticuerpo (G-1) Especificaciones

Nombre alternativo del producto: /%nombre_alternativo_na%/

Nombre del clon del producto: /%nombre_clon_producto%/

Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: COG7

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 0 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por COG7 Anticuerpo (G-1):

/%conjugados_disponibles_formularios_list%/