Date published: 2025-9-8

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CLN2 Anticuerpo (D-11): sc-365838

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Fichas Técnicas
  • CLN2 Anticuerpo (D-11) es un monoclonal de ratón IgG1 κ, ver las 1 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
  • producido contra los amino ácidos 264-563 localizados en el C-terminus de origen CLN2 of human
  • recomendado para detectar CLN2 de human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
  • m-IgG Fc BP-HRP y 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para CLN2 Anticuerpo (D-11) for WB applications. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con CLN2 Anticuerpo (D-11)(véase la información de pedido más abajo).

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CLN2, también conocida como Tripeptidil peptidasa I (TTP-I), miembro de la familia de serina-carboxilo proteinasas (S53), desempeña un papel crucial en la degradación de proteínas lisosomales, y una deficiencia en esta enzima conduce a una enfermedad neurodegenerativa fatal. CLN2 es una aminopeptidasa lisosomal que elimina secuencialmente tripeptidos de pequeños polipéptidos y también muestra una actividad endoproteasa menor. En los lisosomas, la proenzima de CLN2 se convierte en una enzima madura con la ayuda de otra proteasa y es capaz de autoactivarse en un pH ácido in vitro a través de un mecanismo unimolecular.

Para uso exclusivo en Investigación No está diseñado para para Diagnóstico ó Terapia.

Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

CLN2 Anticuerpo (D-11) Referencias:

  1. Expresión neuronal y extraneural de los genes de la lipofuscinosis ceroide neuronal CLN1, CLN2 y CLN3: implicaciones funcionales para CLN3.  |  Chattopadhyay, S. and Pearce, DA. 2000. Mol Genet Metab. 71: 207-11. PMID: 11001812
  2. Lipofuscinosis ceroide neuronal causada por defectos en enzimas lisosomales solubles (CLN1 y CLN2).  |  Hofmann, SL., et al. 2002. Curr Mol Med. 2: 423-37. PMID: 12125808
  3. La neurofilamentosis es un biomarcador que responde al tratamiento en la enfermedad CLN2.  |  Ru, Y., et al. 2019. Ann Clin Transl Neurol. 6: 2437-2447. PMID: 31814335
  4. Tiempos de cambio para la enfermedad CLN2: La era de la terapia de reemplazo enzimático.  |  Specchio, N., et al. 2020. Ther Clin Risk Manag. 16: 213-222. PMID: 32280231
  5. Resonancia magnética en pacientes con enfermedad CLN2: características sutiles que respaldan un diagnóstico temprano.  |  Aydın, K., et al. 2020. Eur J Paediatr Neurol. 28: 228-236. PMID: 32855042
  6. Manejo de la enfermedad CLN2: una afección neurodegenerativa tratable entre otras epilepsias tratables de la primera infancia.  |  Mazurkiewicz-Bełdzińska, M., et al. 2021. Expert Rev Neurother. 21: 1275-1282. PMID: 33538188
  7. Estudios de historia natural en la CLN y su creciente papel en el desarrollo de fármacos: experiencias de la enfermedad CLN2 y relevancia para los ensayos clínicos.  |  Nickel, M. and Schulz, A. 2022. Front Neurol. 13: 785841. PMID: 35211079
  8. Enfermedad CLN2 resultante de una nueva variante homocigótica de empalme intrónico profundo en TPP1 descubierta mediante secuenciación de lectura larga.  |  Steigerwald, C., et al. 2023. Mol Genet Metab. 140: 107713. PMID: 37922835
  9. Seguridad y eficacia de la cerliponasa alfa en niños con lipofuscinosis ceroidea neuronal tipo 2 (enfermedad CLN2): un estudio de extensión abierto.  |  Schulz, A., et al. 2024. Lancet Neurol. 23: 60-70. PMID: 38101904
  10. Evolución de los trastornos del movimiento en pacientes con CLN2-enfermedad de Batten tratados con terapia de reemplazo enzimático.  |  Spaull, R., et al. 2024. Neurology. 103: e209615. PMID: 38976822

Información sobre pedidos

Nombre del productoNúmero de catálogoUNIDADPrecioCANTIDADFavoritos

CLN2 Anticuerpo (D-11)

sc-365838
200 µg/ml
$316.00

Paquete de CLN2 (D-11): m-IgG Fc BP-HRP

sc-540374
200 µg Ab; 10 µg BP
$354.00

Paquete de CLN2 (D-11): m-IgG1 BP-HRP

sc-542079
200 µg Ab; 20 µg BP
$354.00

What is the recommended starting dilution for Western blot for sc-365838: CLN2 (D-11) monoclonal antibody?

Preguntado por: Professor Griffin
The recommended starting dilution for Western blot is 1:100 with a dilution range of 1:100-1:1000. This information, along with other technical specifications, is available in the recommended protocol: https://www.scbt.com/scbt/resources/protocols/western-immuno-blotting
Respondida por: Technical Support
Fecha de publicación: 2017-03-22
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Fecha de publicación: 2015-09-16
Rated 5 de 5 por de Great Western Blot data of CLN2 expressionGreat Western Blot data of CLN2 expression in JAR whole cell lysate. -SCBT QC
Fecha de publicación: 2015-01-05
Rated 5 de 5 por de Good Western Blot data of CLN2 expression in CCRFGood Western Blot data of CLN2 expression in CCRF-CEM, Hep G2 and A-431 whole cell lysates. -SCBT QC
Fecha de publicación: 2014-09-16
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CLN2 Anticuerpo (D-11) clasificado 4.7 de 5 por 3.
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