BBS10 Anticuerpo (A-3): sc-518239

El anticuerpo BBS10 (A-3) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG1 de cadena ligera kappa específico para un epítopo mapeado entre los aminoácidos 444-464 de BBS10 de origen humano mediante western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP), inmunofluorescencia (IF) y ensayo inmunoenzimático (ELISA). El anticuerpo monoclonal BBS10 (A-3) está disponible en forma no conjugada y en diversas formas conjugadas, como agarosa, peroxidasa de rábano picante (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato de fluoresceína (FITC) y múltiples conjugados Alexa Fluor®. El síndrome de Bardet-Biedl (BBS) es un trastorno genético complejo que se manifiesta mediante una serie de síntomas, como obesidad, degeneración de los fotorreceptores, polidactilia, hipogenitalismo, anomalías renales y retrasos en el desarrollo, con complicaciones adicionales como diabetes, hipertensión y defectos cardíacos congénitos. La proteína 10 del síndrome de Bardet-Biedl (BBS10), también conocida como C12orf58, o FLJ23560, es una proteína de 723 aminoácidos que desempeña un papel crucial en el ensamblaje y la función de los cilios, esenciales para diversos procesos celulares. El anticuerpo BBS10 (A-3) reconoce las proteínas que se localizan en el cuerpo basal del cilio primario y están implicadas en el correcto plegamiento de las proteínas mediante su función como miembro de la familia de chaperoninas TCP-1, utilizando la hidrólisis de ATP para obtener energía. El papel de BBS10 en la ciliogénesis queda subrayado por los hallazgos de que su inhibición puede interrumpir la formación de cilios, activar la vía de la glucógeno sintasa quinasa 3 y provocar la acumulación del receptor activado por el proliferador de peroxisomas en el núcleo. El gen que codifica el BBS10 consta de dos exones y se localiza en el cromosoma humano 12q21.2, lo que destaca su importancia en el panorama genético del síndrome de Bardet-Biedl y los fenotipos asociados. Estas características subrayan que el anticuerpo anti-BBS10 (A-3) es una herramienta valiosa para estudiar los mecanismos moleculares de la ciliogénesis y los fundamentos genéticos del síndrome de Bardet-Biedl.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

BBS10 Anticuerpo (A-3) Referencias:

1. BBS10 codifica una proteína similar a la chaperonina específica de vertebrados y es uno de los principales locus BBS.  |  Stoetzel, C., et al. 2006. Nat Genet. 38: 521-4. PMID: 16582908
2. Escollos de la cartografía de homocigosidad: una familia consanguínea extendida con síndrome de Bardet-Biedl con dos genes mutantes (BBS2, BBS10), tres mutaciones, pero sin trialelismo.  |  Laurier, V., et al. 2006. Eur J Hum Genet. 14: 1195-203. PMID: 16823392
3. La identificación de un nuevo gen BBS (BBS12) pone de relieve el importante papel de una rama específica de vertebrados de las proteínas relacionadas con la chaperonina en el síndrome de Bardet-Biedl.  |  Stoetzel, C., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 1-11. PMID: 17160889
4. Morfología retiniana en pacientes con síndrome de Bardet-Biedl relacionado con BBS1 y BBS10 evaluada mediante tomografía de coherencia óptica en dominio de Fourier.  |  Gerth, C., et al. 2008. Vision Res. 48: 392-9. PMID: 17980398
5. La ciliogénesis transitoria en la que participan proteínas del síndrome de Bardet-Biedl es una característica fundamental de la diferenciación adipogénica.  |  Marion, V., et al. 2009. Proc Natl Acad Sci U S A. 106: 1820-5. PMID: 19190184
6. Las mutaciones BBS10 son frecuentes en los riñones quísticos de tipo «Meckel».  |  Putoux, A., et al. 2010. J Med Genet. 47: 848-52. PMID: 20805367
7. La comparación del fenotipo de knockout completo de Bbs10 con uno específico de knockout epitelial renal pone de relieve el vínculo entre los defectos renales y la inactivación sistémica en ratones.  |  Cognard, N., et al. 2015. Cilia. 4: 10. PMID: 26273430
8. El síndrome de Bardet-Biedl como una chaperonopatía: Diseccionando el papel principal de las proteínas BBS similares a la chaperonina (BBS6-BBS10-BBS12).  |  Álvarez-Satta, M., et al. 2017. Front Mol Biosci. 4: 55. PMID: 28824921
9. Estudios multiómicos revelan funciones extraciliares de BBS10 y muestran aberraciones metabólicas subyacentes a la enfermedad renal en el síndrome de Bardet-Biedl.  |  Marchese, E., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 36012682
10. Análisis computacional y estructural para evaluar la patogenicidad de las variantes missense relacionadas con el síndrome de Bardet-Biedl identificadas en el gen del síndrome de Bardet-Biedl 10 (BBS10).  |  Gupta, N., et al. 2022. ACS Omega. 7: 37654-37662. PMID: 36312387
11. Diagnóstico prenatal del síndrome de Bardet-Biedl debido a nuevas variantes en el gen BBS10 en un feto con múltiples anomalías: A case report.  |  Dong, X., et al. 2022. Exp Ther Med. 24: 721. PMID: 36340607
12. La integración de la multiómica revela el importante papel del gen BBS10 en la reproducción.  |  Zhang, G., et al. 2024. J Anim Sci. 102: PMID: 39315571

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-BBS10 Antibody (A-3) tienen 0 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-BBS10 Antibody (A-3) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

BBS10 Anticuerpo (A-3) Especificaciones

Nombre alternativo del producto: /%nombre_alternativo_na%/

Nombre del clon del producto: /%nombre_clon_producto%/

Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG₁ kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: BBS10

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 0 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por BBS10 Anticuerpo (A-3):

/%conjugados_disponibles_formularios_list%/