SMN Antikörper (MANSMA1): sc-81555
- SMN Antikörper (MANSMA1) ist ein Maus monoklonales IgG1 κ, verwendet in 1 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- gegen rekombinantes SMN in voller Länge mit Ursprung human gerichtet, mit Epitopkartierung innerhalb der Aminosäuren 28-91
- Empfohlen für die Detektion von SMN aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP und IF
- Als Direktkonjugat zur Detektion von SMN wird SMN (2B1): sc-32313 angeboten; Primärantikörper konjugiert mit AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 und 790.
- m-IgG Fc BP-HRP und 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für SMN Antikörper (MANSMA1) for WB applications.. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit SMN Antikörper (MANSMA1) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
Direktverknüpfungen
Siehe auch...
Spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine autosomal rezessive neurodegenerative Erkrankung, die durch den Verlust von Motorneuronen im Rückenmark gekennzeichnet ist. SMA wird durch Deletion oder Verlust-von-Funktionsmutationen des SMN (Survival of Motor Neuron)-Gens verursacht. SMN, auch bekannt als Gemin1, SMN1, SMNT und BCD541, existiert als vier Isoformen, die durch alternatives Splicing produziert werden. SMN ist oligomer und bildet ein Komplex mit Gemin2 (früher SIP1), Gemin3 (ein DEAD-Box-RNA-Helikase), Gemin4, Gemin5 und Gemin6 sowie mehreren Spliceosom-snRNP-Proteinen. Der SMN-Komplex spielt eine essentielle Rolle bei der Assemblierung von Spliceosom-snRNP im Cytoplasmus und ist für die Vor-mRNA-Splicing im Kern erforderlich. Der SMN-Komplex ist sowohl im Cytoplasma als auch im Kern vorhanden. Die nukleare Form ist in subnuklearen Körpern konzentriert, die als Gems (Gemini of the Coiled Bodies) bezeichnet werden. Cytoplasmatisches SMN interagiert mit Spliceosom-Sm-Proteinen und erleichtert deren Assemblierung auf U-snRNAs, und nukleares SMN vermittelt das Recycling von Vor-mRNA-Splicing-Faktoren. Fast identische telomerische und zentromerische Formen von SMN codieren dasselbe Protein; jedoch sind nur Mutationen in der telomerischen Form mit dem Krankheitszustand SMA assoziiert. SMN wird in einer Vielzahl von Geweben, einschließlich Gehirn, Niere, Leber, Rückenmark und moderat in Skelett- und Herzmuskel, exprimiert.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
SMN Antikörper (MANSMA1) Literaturhinweise:
- Der SMN-Komplex, ein Aggregat von Ribonukleoproteinen. | Paushkin, S., et al. 2002. Curr Opin Cell Biol. 14: 305-12. PMID: 12067652
- SMN-Kontrolle der RNP-Assemblierung: von der posttranskriptionellen Genregulierung zur Motoneuronenkrankheit. | Li, DK., et al. 2014. Semin Cell Dev Biol. 32: 22-9. PMID: 24769255
- Therapeutische Strategien für spinale Muskelatrophie: SMN und darüber hinaus. | Bowerman, M., et al. 2017. Dis Model Mech. 10: 943-954. PMID: 28768735
- Verstärkung des SMN-Proteins zur Behandlung der spinalen Muskelatrophie bei Kindern. | Kim, JK. and Monani, UR. 2018. Neuron. 97: 1001-1003. PMID: 29518354
- Altersabhängige SMN-Expression in krankheitsrelevantem Gewebe und Auswirkungen auf die Behandlung von SMA. | Ramos, DM., et al. 2019. J Clin Invest. 129: 4817-4831. PMID: 31589162
- SMN-Verlust dysreguliert Mikrotubuli assoziierte Proteine in einem Modell der spinalen Muskelatrophie. | Zobaroğlu Özer, P., et al. 2022. Mol Cell Neurosci. 120: 103725. PMID: 35395354
- Die Bap1/SMN-Achse in mesenchymalen Dpp4+-Skelettmuskelzellen reguliert das neuromuskuläre System. | Kim, JH., et al. 2022. JCI Insight. 7: PMID: 35603786
- Ein niedermolekularer Antagonist von SMN unterbricht die Interaktion zwischen SMN und RNAP II. | Liu, Y., et al. 2022. Nat Commun. 13: 5453. PMID: 36114190
- Die TUDOR-Domäne von SMN ist ein H3K79me1-Histonmarkierungsleser. | Binda, O., et al. 2023. Life Sci Alliance. 6: PMID: 36882285
- Hepatozyten-intrinsischer SMN-Mangel treibt metabolische Dysfunktion und Lebersteatose bei spinaler Muskelatrophie an. | Leow, DM., et al. 2024. J Clin Invest. 134: PMID: 38722695
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
SMN Antikörper (MANSMA1) | sc-81555 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SMN (MANSMA1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-539626 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
SMN (MANSMA1): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-541610 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |