HADHB Antikörper (D-10): sc-365907
- HADHB Antikörper (D-10) ist ein Maus monoklonales IgG1 (kappa light chain) in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 63-87 in der Nähe des N-terminus von HADHB aus der Spezies human liegt
- Empfohlen für die Detektion von HADHB aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA; ebenfalls reaktiv mit weiteren Spezies, einschließlich und canine and bovine
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für HADHB Antikörper (D-10) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit HADHB Antikörper (D-10) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
Direktverknüpfungen
HADHB (Trifunctional enzyme subunit beta (mitochondrial), Acetyl-CoA acyltransferase) ist ein 474 Aminosäuren umfassendes Protein, das durch das menschliche Gen HADHB kodiert wird. HADHB gehört zur Familie der Thiolasen, bei denen es sich um ubiquitäre Enzyme handelt, die die reversible thiolytische Spaltung von 3-Ketoacyl-CoA in Acyl-CoA und Acetyl-CoA katalysieren, eine zweistufige Reaktion, bei der ein kovalentes Zwischenprodukt mit einem katalytischen Cystein gebildet wird. HADHB liegt im Mitochondrium als Oktamer aus 4 α- (HADHA) und 4 β-Untereinheiten (HADHB) vor. Defekte in HADHB sind eine Ursache des trifunktionalen Proteinmangels (TFP-Mangel). Die klinischen Manifestationen sind sehr unterschiedlich und umfassen Hypoglykämie, Kardiomyopathie und plötzlichen Tod. Es lassen sich auch Phänotypen mit vorwiegend hepatischer und neuromyopathischer Beteiligung unterscheiden. Biochemisch ist der TFP-Mangel durch den Verlust aller drei Enzymaktivitäten des TFP-Komplexes definiert.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
HADHB Antikörper (D-10) Literaturhinweise:
- Identifizierung neuer Mutationen der HADHA- und HADHB-Gene bei Patienten mit mitochondrialem trifunktionalen Proteinmangel. | Choi, JH., et al. 2007. Int J Mol Med. 19: 81-7. PMID: 17143551
- Umfassende cDNA-Studie und quantitative Analyse mutierter HADHA- und HADHB-Transkripte in einer französischen Kohorte von 52 Patienten mit mitochondrialem trifunktionalem Proteinmangel. | Boutron, A., et al. 2011. Mol Genet Metab. 103: 341-8. PMID: 21549624
- Ein Patient mit mitochondrialem trifunktionalem Proteinmangel aufgrund von Mutationen im HADHB-Gen zeigte seit seiner frühen Kindheit wiederkehrende Myalgien und wurde im Jugendalter diagnostiziert. | Yagi, M., et al. 2011. Mol Genet Metab. 104: 556-9. PMID: 22000755
- Nichtkompaktierung bei mitochondrialem trifunktionalem Proteinmangel aufgrund einer HADHB-Mutation. | Finsterer, J. and Zarrouk-Majoub, S. 2015. Eur J Pediatr. 174: 1693-4. PMID: 26206388
- Integrierte Analysen von Multi-Omics zeigen globale Muster der Methylierung und Hydroxymethylierung und untersuchen die tumorunterdrückende Rolle von HADHB bei Darmkrebs. | Zhu, Y., et al. 2018. Clin Epigenetics. 10: 30. PMID: 29507648
- Trifunktionaler Proteinmangel aufgrund von HADHB-Mutationen ist eine Multisystem- und β-Oxidationsstörung. | Finsterer, J. and Zarrouk-Mahjoub, S. 2017. Arch Iran Med. 20: 767-769. PMID: 29664318
- MTP-Mangel durch HADHB-Mutationen: Pathophysiologie und klinische Manifestationen. | Dagher, R., et al. 2021. Mol Genet Metab. 133: 1-7. PMID: 33744096
- HADHB, ein Enzym der Fettsäure-Beta-Oxidation, ist ein potenzieller prognostischer Prädiktor bei malignen Lymphomen. | Sekine, Y., et al. 2022. Pathology. 54: 286-293. PMID: 34531036
- Die durch DNA-Demethylase TET2 vermittelte Reduktion der HADHB-Expression trägt zur Cadmium-induzierten malignen Progression von Darmkrebs bei. | Li, L., et al. 2024. Ecotoxicol Environ Saf. 280: 116579. PMID: 38865940
- Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung, Kartierung der Alpha- und Beta-Untereinheiten (HADHA und HADHB) des menschlichen mitochondrialen Fettsäure-Beta-Oxidations-Multienzymkomplexes auf 2p23 und ihre Entwicklung. | Aoyama, T., et al. 1997. Cytogenet Cell Genet. 79: 221-4. PMID: 9605857
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
HADHB Antikörper (D-10) | sc-365907 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537848 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535273 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545399 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (D-10) Neutralizing Peptid | sc-365907 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |