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Die β-Ureidopropionase (BUP-1), auch als β-Alanin-Synthase oder N-Carbamyl-β-Alanin-Amidohydrolase bekannt, gehört zur BUP-Unterfamilie innerhalb der CN-Hydrolase-Familie. BUP-1 wird in Leber und Niere gefunden und lokalisiert sich im Cytoplasma, wobei es ein CN-Hydrolase-Domäne enthält. BUP-1 katalysiert den dritten und letzten Schritt der Abbau von Thymin und Uracil, die Hydrolyse von N-Carbamyl-β-Aminoisobuttersäure (oder N-Carbamyl-β-Alanin) zu β-Aminoisobuttersäure (oder β-Alanin), Ammoniak und CO2. Ein Defizit an BUP-1 führt zu erhöhten N-Carbamyl-β-Aminoisobuttersäure- und N-Carbamyl-β-Alanin-Spiegeln im Plasma, Liquor und Urin, was zu abnormer neurologischer Aktivität führen kann.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
BUP-1 Antikörper (G-9) | sc-390541 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BUP-1 (G-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540814 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BUP-1 (G-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542388 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |