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Dystrobrevine sind Protein-Komponenten des Dystrophin-Komplexes, dessen Störung zu Duchenne-Muskeldystrophie und verwandten Erkrankungen führt. α-Dystrobrevin ist ein dystrophin-verwandtes und -assoziiertes Protein, das an der Synapsenmaturation beteiligt ist und für eine normale Muskelfunktion erforderlich ist. α-Dystrobrevin ist ein Bestandteil des Dystrophin-Glykoprotein-Komplexes. Es ist auf der cytoplasmatischen Seite der Sarkolemma lokalisiert und ist in skelettalen Muskeln stark an den neuromuskulären Synapsen konzentriert. Die Einfügung von 57 Aminosäuren durch alternatives Splicing erklärt den Anstieg der Molekülmasse von α-Dystrobrevin 1 in skelettalen und kardialen Muskeln im Vergleich zu Gehirn und Lunge. α-Dystrobrevin-haltige Komplexe werden in endothelialen und glatten Muskelzellen gefunden, während β-Dystrobrevin-haltige Komplexe an der basalen Region von renalen Epithelzellen vorhanden sind. Darüber hinaus wird β-Dystrobrevin in Neuronen gefunden und ist in postsynaptischen Dichten stark angereichert. Alternatives Splicing von α-Dystrobrevin erzeugt γ-Dystrobrevin (Isoform 5), δ-Dystrobrevin (Isoform 7), ε-Dystrobrevin (Isoform 6) und ζ-Dystrobrevin (Isoform 8). Weitere Isoformen können ebenfalls vorhanden sein.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
α-Dystrobrevin Antikörper (B-2) | sc-376689 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
α-Dystrobrevin (B-2): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537999 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
α-Dystrobrevin (B-2): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535506 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
α-Dystrobrevin (B-2): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549911 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
α-Dystrobrevin (B-2) Neutralizing Peptid | sc-376689 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |