LONRF1, abreviatura de LON Peptidase N-Terminal Domain and Ring Finger 1, é uma proteína multifuncional que desempenha um papel em vários processos celulares, incluindo o controlo da qualidade das proteínas, a regulação da apoptose e a resposta ao stress celular. Faz parte da família de proteínas LON, que são proteases ATP-dependentes conservadas. A proteína LONRF1 contém um domínio N-terminal de protease Lon e um domínio RING finger. O domínio Lon sugere um papel na degradação selectiva de proteínas mal dobradas, danificadas ou reguladoras, uma função crítica na manutenção da homeostase celular. O domínio RING finger está normalmente associado à atividade da E3 ubiquitina ligase, o que implica um papel na marcação de proteínas com ubiquitina para subsequente degradação pelo proteassoma.
O envolvimento da LONRF1 no controlo da qualidade das proteínas significa que é parte integrante da resposta da célula a factores de stress que causam danos nas proteínas, como o stress oxidativo ou o choque térmico. Ao ajudar a eliminar as proteínas mal dobradas ou danificadas, a LONRF1 contribui para a proteção das células contra os efeitos tóxicos da agregação proteica. No contexto da apoptose, ou morte celular programada, a LONRF1 pode ter uma função reguladora. Pode interagir com outras proteínas envolvidas na via apoptótica para modular os sinais de morte celular, o que é crucial para o desenvolvimento, o funcionamento do sistema imunitário e a supressão do cancro.As diversas funções do LONRF1 reflectem a importância da regulação fina das proteínas na fisiologia celular. As perturbações na expressão ou na atividade da LONRF1 podem ter consequências significativas, conduzindo potencialmente a perturbações associadas à agregação de proteínas, como as doenças neurodegenerativas, ou afectando a capacidade da célula para controlar o seu ciclo de vida, que é um aspeto crítico da biologia do cancro.
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