ENGase Ativadores

Os activadores comuns da ENGase incluem, entre outros, a tunicamicina CAS 11089-65-9, a suainsonina CAS 72741-87-8, a castanospermina CAS 79831-76-8, a desoxinojirimicina CAS 19130-96-2 e a kifunensina CAS 109944-15-2.

A endo-β-N-acetilglucosaminidase (ENGase) é uma enzima que desempenha um papel importante no processamento de glicoproteínas ligadas a N, que são proteínas modificadas pela ligação de uma molécula de hidratos de carbono. A ENGase cliva especificamente entre dois resíduos de GlcNAc no núcleo de quitobiose do N-glicano, libertando um glicano intacto e uma proteína com um único resíduo de GlcNAc remanescente. Esta atividade de clivagem única distingue a ENGase de outras glicosidases.

Nos seres humanos, existem dois tipos de ENGase: a ENGase citosólica e a ENGase da família 18 de hidrolases de glicosídeos. A primeira está envolvida na degradação de glicoproteínas mal dobradas através de um processo designado degradação associada ao ER (ERAD). As mutações nos genes que codificam a ENGase têm sido associadas a várias doenças. Por exemplo, uma mutação no gene que codifica a ENGase citosólica tem sido associada a uma forma de miopatia hereditária de corpos de inclusão, uma doença muscular autossómica recessiva caracterizada por fraqueza muscular e perda de massa muscular.