CLYBL(シトラマリル-CoAリアーゼ)は、CLYBL遺伝子によってコードされるミトコンドリア酵素である。このタンパク質は、ビタミンB12の代謝と、細胞エネルギー産生の中心的経路であるトリカルボン酸(TCA)サイクルで重要な役割を果たしている。CLYBLは、シトラマリル-CoAからアセチル-CoAとピルビン酸への可逆的開裂を触媒し、それによってロイシン分解経路とTCAサイクルを結びつけている。TCAサイクルは、酸化的リン酸化経路に供給される高エネルギー電子キャリアーを生成し、ATP産生につながるため、好気呼吸の基本である。TCAサイクルの重要な中間体であるアセチルCoAのプールに寄与することで、CLYBLはこの重要な代謝経路における炭素の効率的な流れを促進する。したがって、この酵素の活性は、特に筋肉や脳のような代謝要求の高い組織において、細胞内のエネルギー恒常性の維持に不可欠である。
CLYBLは、その代謝的役割以外にも、ヒトのビタミンB12濃度に影響を与える遺伝的変異と関連している。この遺伝子には、酵素機能の低下を引き起こす多型が含まれており、ビタミンB12代謝に影響を与え、個人間のビタミンB12レベルのばらつきの一因となっている可能性がある。ビタミンB12はDNA合成、赤血球の形成、神経機能に極めて重要であるため、CLYBLがビタミンB12の代謝に関与することは、健康上重要な意味を持つ。この酵素がTCAサイクルとビタミンB12代謝の両方で二重の役割を担っていることから、CLYBLは細胞のエネルギー産生と必須栄養素の処理を分子レベルで結びつける役割を果たしている可能性がある。CLYBLと他の代謝経路との相互作用や制御を理解することは、代謝異常や栄養欠乏に対する新たな知見を見出す可能性を秘めた、依然として活発な研究分野である。
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