CHCHD6活性化物質とは、ミトコンドリアの機能と生合成に影響を与えることによって、間接的にCCHCHD6のレベルや活性に影響を与えることができる化合物のスペクトルを指す。これらの化合物は、ミトコンドリアタンパク質の適切な機能にとって重要な、ミトコンドリアの完全性、動態、エネルギー産生を維持または増強するために、様々なメカニズムで作用する。例えば、ペルオキシソーム増殖因子活性化受容体(PPAR)やサーチュインを活性化する化合物(ベザフィブラートやレスベラトロールなど)は、ミトコンドリアの生合成を亢進させ、CCHD6を含むMICOS複合体の構成因子をアップレギュレートする可能性がある。このようなアップレギュレーションは、SIRT1による活性化によってPGC-1αが発揮する転写制御によるものと考えられ、核にコードされたミトコンドリアタンパク質の発現に影響を与える可能性がある。
ロイシンのようなアミノ酸はmTOR経路を活性化し、ミトコンドリアタンパク質を含むタンパク質合成を促進する。NMNなどのNAD+前駆体は、ミトコンドリアの健康に重要なサーチュインの機能をサポートするため、ミトコンドリアタンパク質の産生を促進する可能性がある。NAC、α-リポ酸、およびオルティプラズやスルフォラファンなどのNrf2経路を活性化する化合物を含む抗酸化物質は、ミトコンドリアを酸化的損傷から保護し、CCHD6などのタンパク質の安定性と活性に寄与する環境を確保することができる。コエンザイムQ10とPQQは、電子輸送とミトコンドリア機能全般に重要であり、MICOS複合体とその構成成分の機能と維持をサポートしている可能性がある。最後に、ミトコンドリアへの脂肪酸輸送におけるカルニチンの役割は、代謝過程とミトコンドリアタンパク質の機能が相互に関連していることを強調している。
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