CCBE1 억제제

일반적인 CCBE1 억제제에는 LY2109761 CAS 700874-71-1, 소라페닙 CAS 284461-73-0, 이매티닙 CAS 152459-95-5, PX-478 CAS 685898-44-6 및 라파마이신 CAS 53123-88-9가 포함되지만 이에 국한되지 않습니다.

콜라겐 및 칼슘 결합 EGF 도메인 1의 약자인 CCBE1은 림프계 발달에 관여하는 단백질입니다. 이 단백질은 사람의 CCBE1 유전자에 의해 암호화됩니다. 이 단백질은 체액 항상성 유지, 면역 반응 및 지방 흡수에 필수적인 기능인 기존 림프관에서 새로운 림프관이 형성되는 과정인 림프관 생성에 중요한 역할을 하며, CCBE1은 림프 내피 세포의 주요 성장 인자인 혈관 내피 성장 인자 C(VEGFC)의 림프관 생성 활동을 향상시킵니다. 이는 프로테아제 ADAMTS3에 의해 VEGFC의 절단과 활성화를 촉진함으로써 이루어집니다. 활성화된 VEGFC는 림프 내피 세포 표면의 수용체인 VEGFR-3와 결합하여 세포의 증식, 이동 및 새로운 림프관 형성을 촉진할 수 있습니다.

CCBE1이 VEGFC의 성숙과 활성화에 기여하는 정확한 메커니즘은 완전히 이해되지 않았지만 세포 외 기질 성분의 조절과 관련되어 VEGFC의 생체 이용률과 수용체 결합 친화력에 영향을 미치는 것으로 여겨지며, CCBE1 유전자의 돌연변이는 희귀 선천성 질환인 헤네캄 증후군을 유발하는 것으로 알려져 있습니다. 이 질환은 림프부종(림프액으로 인한 부종), 림프관 확장증(림프관 확장), 안면 기형 및 지적 장애와 같은 발달 이상이 특징입니다. 이는 림프 발달에서 CCBE1의 중요성을 강조하고 림프 관련 병리에서 잠재적인 역할을 시사하며, CCBE1의 기능은 배아 발달에만 국한되지 않고 림프관 형성이 종종 상향 조절되는 암 전이와 같은 성인의 병리적 상태에서도 역할을 하는 것으로 보입니다.