MUT Anticorpo (D-1): sc-390978
- MUT Anticorpo D-1é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 (kappa light chain) MUT anticorpo fornecido em 200 µg/ml
- produzido contra aminoácidos 451-750 mapeamento no C-terminus de MUT de human origem
- recomendado para a detecção de MUT de mouse, rat e human origem em
- m-IgG Fc BP-HRP e m-IgG1 BP- HRP são os reagentes de deteção secundários preferidos para MUT Anticorpo (D-1) para aplicações WB and IHC(P). Estes reagentes são agora oferecidos em conjuntos com MUT Anticorpo (D-1) (ver informações para encomenda abaixo).
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O Anticorpo MUT (D-1) é um anticorpo monoclonal MUT κ de camundongo IgG1 (também designado anticorpo MUT) que detecta a proteína MUT de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF, IHC(P) e ELISA. O anticorpo MUT (D-1) está disponível como anticorpo anti-MUT não conjugado. A MUT (metilmalonil coenzima A mutase), também conhecida como MCM, é uma proteína da matriz mitocondrial com 750 aminoácidos que existe como homodímero e pertence à família da metilmalonil-CoA mutase. Induzida pela adenosilcobalamina (também conhecida como coenzima B12 ou vitamina B12), a MUT participa na degradação de vários aminoácidos, ácidos gordos de cadeia ímpar e colesterol através da propionil-CoA (PCC) durante o ciclo do ácido tricarboxílico. As mutações no gene que codifica o MUT, localizado no cromossoma 6 humano, são a causa da acidúria metilmalónica tipo mut (MMAM), uma doença frequentemente fatal do metabolismo dos ácidos orgânicos que se caracteriza por letargia, vómitos, atraso de crescimento, hipotonia, défice neurológico e morte precoce. Existem duas formas de MMAM: mut(o), em que não há atividade enzimática detetável, e mut(-), em que há uma atividade residual dependente da cobalamina.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do MUT Anticorpo (D-1):
- Clonagem e expressão de uma mutante metilmalonil coenzima A mutase com afinidade alterada pela cobalamina que causa acidúria metilmalónica. | Crane, AM., et al. 1992. J Clin Invest. 89: 385-91. PMID: 1346616
- Três novas mutações e seis mutações comuns em 11 doentes com acidemia metilmalónica. | Kobayashi, A., et al. 2006. Pediatr Int. 48: 1-4. PMID: 16490061
- Diagnóstico diferencial da acidúria metilmalónica mut e cbl por transferência de genes mediada por ADN em fibroblastos primários. | Wilkemeyer, MF., et al. 1991. J Clin Invest. 87: 915-8. PMID: 1671869
- Indução genética para o tratamento da acidúria metilmalónica. | Hu, R., et al. 2009. J Gene Med. 11: 361-9. PMID: 19199343
- Agrupamento de mutações na metilmalonil CoA mutase associadas à acidemia metilmalónica. | Crane, AM. and Ledley, FD. 1994. Am J Hum Genet. 55: 42-50. PMID: 7912889
- Deficiência de glutatião como complicação da acidemia metilmalónica: resposta a doses elevadas de ascorbato. | Treacy, E., et al. 1996. J Pediatr. 129: 445-8. PMID: 8804337
- Mutações na acidemia metilmalónica mutante: correlações clínicas e enzimáticas. | Ledley, FD. and Rosenblatt, DS. 1997. Hum Mutat. 9: 1-6. PMID: 8990001
- Expressão e caraterização cinética da metilmalonil-CoA mutase de pacientes com o fenótipo mut-: evidência de complementação interalélica que ocorre naturalmente. | Janata, J., et al. 1997. Hum Mol Genet. 6: 1457-64. PMID: 9285782
- Mapeamento fino do locus autossómico recessivo da doença renal policística (PKHD1) e dos genes MUT, RDS, CSNK2 beta e GSTA1 em 6p21.1-p12. | Mücher, G., et al. 1998. Genomics. 48: 40-5. PMID: 9503014
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
MUT Anticorpo (D-1) | sc-390978 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do MUT (D-1): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540878 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do MUT (D-1): m-IgG1 BP-HRP | sc-542436 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |