A síndrome de Hermansky-Pudlak (HPS) é uma doença rara, geneticamente heterogénea e autossómica recessiva. Caracteriza-se por albinismo oculocutâneo, defeitos de armazenamento lisossómico e hemorragia prolongada devido à deficiência do pool de armazenamento de plaquetas. Existem 10 genes HPS que codificam proteínas HPS que interagem em três complexos proteicos distintos expressos de forma ubíqua ou na biogénese de complexos de organelos relacionados com lisossomas. Os defeitos nestes genes causam HPS. A HPS-4, também designada proteína homóloga da orelha clara, é importante na biossíntese de organelos. Defeitos no gene que codifica a proteína HSP-4, HPS4, podem causar a síndrome de Hermansky-Pudlak 4 (HPS4).
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
HPS-4 Anticorpo (D-10) | sc-271425 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do HPS-4 (D-10): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537631 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do HPS-4 (D-10): m-IgGκ BP-HRP | sc-534956 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do HPS-4 (D-10): m-IgG2a BP-HRP | sc-548071 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |