HADHB Anticorpo (C-6): sc-271496
- HADHB Anticorpo C-6é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 κ, citado em 3 publicações, fornecido em 200 µg/ml
- produzido contra aminoácidos 1-290 mapeamento no N-terminus de HADHB of human origem
- recomendado para a detecção de HADHB de mouse, rat e human origem em
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP e m-IgGκ BP-HRP são os reagentes de deteção secundários preferidos para HADHB Antibody (C-6) para aplicações WB e IHC(P). Estes reagentes são agora oferecidos em pacotes com HADHB Antibody (C-6)(ver informações de encomenda abaixo).
LINKS RÁPIDOS
A HADHB (subunidade beta da enzima trifuncional (mitocondrial), acetil-CoA aciltransferase) é uma proteína de 474 aminoácidos codificada pelo gene humano HADHB. A HADHB pertence à família das tiolases, que são enzimas ubíquas que catalisam a clivagem tiolítica reversível da 3-cetoacil-CoA em acil-CoA e acetil-CoA, uma reação em duas fases que envolve um intermediário covalente formado com uma cisteína catalítica. A HADHB encontra-se na mitocôndria sob a forma de um octâmero de 4 subunidades α (HADHA) e 4 subunidades β (HADHB). Os defeitos no HADHB são uma das causas da deficiência de proteínas trifuncionais (deficiência de TFP). As manifestações clínicas são muito variáveis e incluem hipoglicemia, cardiomiopatia e morte súbita. Podem também distinguir-se fenótipos com envolvimento principalmente hepático e neuromiopático. Bioquimicamente, a deficiência de TFP é definida pela perda das três actividades enzimáticas do complexo TFP.
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Referencias do HADHB Anticorpo (C-6):
- HADHB, HuR e CP1 ligam-se à região distal 3'-não traduzida do mRNA da renina humana e modulam diferencialmente a expressão da renina. | Adams, DJ., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 44894-903. PMID: 12933794
- Deficiência mitocondrial isolada de cetoacil-CoA tiolase de cadeia longa resultante de mutações no gene HADHB. | Das, AM., et al. 2006. Clin Chem. 52: 530-4. PMID: 16423905
- O recetor de estrogénio alfa interage com a proteína mitocondrial HADHB e afecta a atividade de beta-oxidação. | Zhou, Z., et al. 2012. Mol Cell Proteomics. 11: M111.011056. PMID: 22375075
- O recetor de estrogénio beta interage e colocaliza com o HADHB nas mitocôndrias. | Zhou, Z., et al. 2012. Biochem Biophys Res Commun. 427: 305-8. PMID: 23000159
- Uma mutação heterozigótica composta no gene HADHB causa uma doença axonal de Charcot-Marie-tooth. | Hong, YB., et al. 2013. BMC Med Genet. 14: 125. PMID: 24314034
- Mutações no HADHB, que codifica a β-subunidade da proteína trifuncional mitocondrial, causam hipoparatiroidismo infantil e polineuropatia periférica. | Naiki, M., et al. 2014. Am J Med Genet A. 164A: 1180-7. PMID: 24664533
- A regulação pós-transcricional de microRNAs 14q32 pelo CIRBP e HADHB durante a regeneração vascular após isquemia. | Downie Ruiz Velasco, A., et al. 2019. Mol Ther Nucleic Acids. 14: 329-338. PMID: 30665182
- Identificação e caraterização funcional de mutações no HADHB associadas à deficiência da proteína trifuncional mitocondrial. | Liu, ZR., et al. 2019. Mitochondrion. 49: 200-205. PMID: 31521624
- Novas mutações no gene HADHB que causam um fenótipo ligeiro de deficiência da proteína trifuncional mitocondrial (MTP). | Ørstavik, K., et al. 2022. JIMD Rep. 63: 193-198. PMID: 35433169
- O papel da HADHB no metabolismo mitocondrial dos ácidos gordos durante o início das metástases no CCRcc. | Li, X., et al. 2025. Mol Carcinog.. PMID: 39991877
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
HADHB Anticorpo (C-6) | sc-271496 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do HADHB (C-6): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537646 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do HADHB (C-6): m-IgGκ BP-HRP | sc-534979 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do HADHB (C-6): m-IgG1 BP-HRP | sc-545280 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |