GLDC Anticorpo (H-9): sc-376196

O Anticorpo GLDC (H-9) é um anticorpo GLDC monoclonal de camundongo IgG2b κ (também designado anticorpo GLDC) que detecta a proteína GLDC de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF, IHC(P) e ELISA. O anticorpo GLDC (H-9) está disponível na forma de anticorpo anti-GLDC não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo anti-GLDC, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. O sistema de clivagem da glicina é composto por AMT (conhecida como Proteína T), GCSH (conhecida como Proteína H), DLD (conhecida como Proteína L) e GLDC (conhecida como Proteína P), que trabalham em conjunto para catalisar a clivagem e a degradação da glicina. A GLDC (glicina desidrogenase), também conhecida como GCE, GCSP (proteína do sistema de clivagem da glicina P) ou HYGN1, é uma proteína de 1 020 aminoácidos que se localiza na mitocôndria e pertence à família das gcvP. A GLDC liga-se à glicina e permite que o grupo metilamina da glicina seja transferido para a proteína T. A GLDC existe como um homodímero e utiliza o fosfato de piridoxal como cofator. As mutações no gene que codifica a GLDC conduzem à hiperglicinemia não cetótica (NKH), também conhecida como encefalopatia da glicina (GCE), uma doença autossómica recessiva caracterizada pela acumulação de uma grande quantidade de glicina nos fluidos corporais e por sintomas neurológicos graves.

Alexa Fluor^® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

LI-COR^® e Odyssey^® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

Referencias do GLDC Anticorpo (H-9):

1. Gene da glicina descarboxilase humana (GLDC) e seu pseudogene processado altamente conservado (psiGLDC): sua estrutura e expressão, e a identificação de uma grande deleção em uma família com hiperglicinemia não-cetótica.  |  Takayanagi, M., et al. 2000. Hum Genet. 106: 298-305. PMID: 10798358
2. Novas mutações no gene da proteína P (glicina descarboxilase) em doentes com encefalopatia da glicina (hiperglicinemia não cetótica).  |  Toone, JR., et al. 2002. Mol Genet Metab. 76: 243-9. PMID: 12126939
3. Mutações heterozigóticas dos genes GLDC e GCSH na hiperglicinemia neonatal transitória.  |  Kure, S., et al. 2002. Ann Neurol. 52: 643-6. PMID: 12402263
4. Encefalopatia glicínica ligeira (NKH) numa grande família devido a uma mutação exónica silenciosa de splice do GLDC.  |  Flusser, H., et al. 2005. Neurology. 64: 1426-30. PMID: 15851735
5. Heterogeneidade genética do gene GLDC em 28 doentes não aparentados com encefalopatia da glicina.  |  Conter, C., et al. 2006. J Inherit Metab Dis. 29: 135-42. PMID: 16601880
6. A deleção genómica no GLDC é uma das principais causas de hiperglicinemia não cetótica.  |  Kanno, J., et al. 2007. J Med Genet. 44: e69. PMID: 17361008
7. Correlação direta entre lesão isquémica e concentração de glicina extracelular em ratinhos com actividades geneticamente alteradas do sistema multienzimático de clivagem da glicina.  |  Oda, M., et al. 2007. Stroke. 38: 2157-64. PMID: 17510459
8. Nascimento de um bebé normal após diagnóstico genético pré-implantação de hiperglicinemia não-cetótica.  |  Hellani, A., et al. 2008. Reprod Biomed Online. 16: 893-7. PMID: 18549703
9. Hiperglicinemia não cetótica com uma nova mutação no gene GLDC numa criança de Taiwan.  |  Chang, CY., et al. 2008. Acta Paediatr Taiwan. 49: 35-7. PMID: 18581728
10. Nova Variante Heterozigótica Composta GLDC que Conduz a Hiperglicinemia Não Cetótica: Relato de caso e revisão da literatura.  |  Cao, Y., et al. 2021. Front Pediatr. 9: 725930. PMID: 34513771
11. A expressão mediada por AAV de GLDC de ratinho ou humano normaliza os biomarcadores metabólicos num modelo de ratinho deficiente em GLDC de hiperglicinemia não cetótica.  |  Leung, KY., et al. 2024. Mol Genet Metab. 142: 108496. PMID: 38761651
12. Um aumento do número de cópias da glicina descarboxilase (GLDC) associado à psicose reduz a glicina extracelular e prejudica a função dos receptores NMDA.  |  Kambali, M., et al. 2025. Mol Psychiatry. 30: 927-942. PMID: 39210012

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-GLDC Antibody (H-9) tem 1 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-GLDC Antibody (H-9) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

GLDC Especificações do anticorpo (H-9)

Nome alternativo do produto: GLDC

Nome do Clone do Produto: H-9

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: 256-555

Alvo de Epitopo: GLDC

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: GLDC

Reatividade/Deteção de Espécies: mouse, rat, human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 1 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo GLDC (H-9): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin