α-Dystrobrevin Anticorpo (B-2): sc-376689

As distrobrevinas são componentes proteicos do complexo da distrofina, cuja disrupção conduz à distrofia muscular de Duchenne e a doenças relacionadas. A α-distrobrevina é uma proteína associada e relacionada com a distrofina que está envolvida na maturação das sinapses e é necessária para a função muscular normal. A α-distrobrevina é um componente do complexo glicoproteico da distrofina. Localiza-se no lado citoplasmático do sarcolema e está altamente concentrada nas junções neuromusculares do músculo esquelético. A inserção de 57 aminoácidos por splicing alternativo explica o aumento da massa molecular da α-Distrobrevina 1 no músculo esquelético e cardíaco, em comparação com o cérebro e o pulmão. Os complexos que contêm α-Distrobrevina encontram-se nas células endoteliais e do músculo liso, enquanto os complexos que contêm β-Distrobrevina estão presentes na região basal das células epiteliais renais. Além disso, a β-Distrobrevina encontra-se nos neurónios e é altamente enriquecida nas densidades pós-sinápticas. O splicing alternativo da α-Distrobrevina produz γ-Distrobrevina (isoforma 5), δ-Distrobrevina (isoforma 7), ε-Distrobrevina (isoforma 6) e ζ-Distrobrevina (isoforma 8). Podem também existir isoformas adicionais.

O anticorpo Dystrobrevin preferido é o Anticorpo Dystrobrevin (C-6): sc-271874.