Twinkle抗体(1C5): sc-293368

Twinkle 抗体 (1C5) は、ウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、および酵素免疫測定法 (ELISA) により、ヒト由来の Twinkle タンパク質を検出するマウスモノクローナル IgG2a κ軽鎖抗体です。抗Twinkle 抗体 (1C5) は非結合体としてご利用いただけます。Twinkleタンパク質は、PEO1（進行性外眼筋麻痺1タンパク質）、PEOA3、SANDO、またはTWINLとしても知られており、ミトコンドリアDNA（mtDNA）の複製と維持に不可欠な5'-3'ヌクレオチド依存性DNAヘリカーゼとして機能する重要なミトコンドリアタンパク質です。ミトコンドリア核様体に位置するTwinkle (1C5) モノクローナル抗体は、細胞のエネルギー生産とミトコンドリアの機能全体にとって重要な、ミトコンドリアDNAのコピー数を調節する上で重要な役割を果たしています。Twinkleタンパク質は、精巣、膵臓、骨格筋など、エネルギー需要の高い組織で主に発現しており、選択的スプライシングにより3つのアイソフォームが存在します。 Twinkleをコードする遺伝子に変異があると、ミトコンドリアDNAの欠失を伴う進行性外眼筋麻痺（PEOA3）や感覚性運動失調性神経障害性構音障害および外眼筋麻痺（SANDO）などの重度のミトコンドリア疾患を引き起こす可能性があります。PEOA3は眼瞼下垂や筋力低下などの症状が特徴的であり、SANDOは眼筋麻痺、構音障害、感覚性運動失調神経障害が特徴的です。ミトコンドリアの完全性と機能を維持するTwinkleの重要性が浮き彫りになっています。

Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。

LI-COR^® and Odyssey^® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。

Twinkle抗体(1C5) 参考文献:

1. TWINKLEは5'→3'DNAヘリカーゼ活性を持ち, ミトコンドリアの一本鎖DNA結合タンパク質によって特異的に刺激される。  |  Korhonen, JA., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 48627-32. PMID: 12975372
2. トゥインクルとPOLGの欠損は, mtDNAの制御領域における変異の加齢依存的蓄積を促進する。  |  Wanrooij, S., et al. 2004. Nucleic Acids Res. 32: 3053-64. PMID: 15181170
3. トゥインクルヘリカーゼはmtDNAの維持に必須であり, mtDNAのコピー数を制御している。  |  Tyynismaa, H., et al. 2004. Hum Mol Genet. 13: 3219-27. PMID: 15509589
4. ヒトの局所的筋活動低下後の発現プロファイリングにより, 糖尿病関連遺伝子に関する新たな視点が得られた。  |  Timmons, JA., et al. 2006. Genomics. 87: 165-72. PMID: 16326070
5. mtDNAヘリカーゼTwinkleとポリメラーゼPOLGの触媒変異体の発現は, 異なる複製停止表現型を引き起こす。  |  Wanrooij, S., et al. 2007. Nucleic Acids Res. 35: 3238-51. PMID: 17452351
6. ミトコンドリアのツインクルヘリカーゼの新規変異に関連する軽度の眼ミオパチー。  |  Rivera, H., et al. 2007. Neuromuscul Disord. 17: 677-80. PMID: 17614277
7. ミトコンドリアDNAヘリカーゼtwinkleの変異による家族性パーキンソニズムと眼筋麻痺。  |  Baloh, RH., et al. 2007. Arch Neurol. 64: 998-1000. PMID: 17620490
8. Twinkleヘリカーゼ（PEO1）遺伝子変異はミトコンドリアDNAの枯渇を引き起こす。  |  Sarzi, E., et al. 2007. Ann Neurol. 62: 579-87. PMID: 17722119
9. mtDNA欠失を伴う早期発症脳症における劣性Twinkle突然変異。  |  Hakonen, AH., et al. 2007. Brain. 130: 3032-40. PMID: 17921179
10. Twinkle関連ミトコンドリアDNA欠損。  |  Remtulla, S., et al. 2019. Pediatr Neurol. 90: 61-65. PMID: 30391088
11. TWINKLEおよびその他のヒトミトコンドリアDNAヘリカーゼ：構造、機能、疾患。  |  Peter, B. and Falkenberg, M. 2020. Genes (Basel). 11: PMID: 32283748
12. 超音波乳房クリップ視覚化におけるTwinkleアーティファクト。  |  Maggie, BP., et al. 2023. Arch Gynecol Obstet. 307: 2021-2022. PMID: 35829766

哺乳動物及び非哺乳動物のモノクローナル抗体のターゲットは、ほぼポリクローナル抗体のすべてのターゲットを覆っています。我々は8300種類以上の抗体をImmunoCruzとして提供しています。^® モノクローナル共役結合抗体は標識二次抗体を用いる必要がなく時間・手間を省くことができます。

Santa Cruz Biotechnologyの抗体は360,000回以上引用されました。アンチ-Twinkle 抗体 (1C5) は既に各種の科学出版物に 1 件引用されました。

一次抗体　―　アンチ-Twinkle 抗体 (1C5)は 哺乳動物の標的タンパク質一次抗体、主にマウス、ラット、およびヒト種の一連の哺乳動物種を検出するために推奨されます。多くの哺乳動物抗体も獣医学的研究に適しており、ヒツジ、豚、ヤギ、猫、犬、牛、馬のタンパク質標的と反応します。サンタクルスバイオテクノロジーの一次モノクローナル抗体は実験室の研究応用に適しており、診断や治療には使用されていません。

Twinkle 抗体 (1C5) 規格

代替製品名: Twinkle

クローン名: 1C5

種類: 一次抗体

Clonality: モノクローナル抗体

抗体種: IgG_2a kappa light chain

アミノ酸: 591-684

抗体部位: Twinkle

エピトープ種: human

製品反応: Twinkle

免疫種: human

他の哺乳類反応性: N/A

他の非哺乳類反応性: N/A

適用: WB, IP, ELISA

包装: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

引用文献件数: 1 各種の科学出版物からの引用

Twinkle 抗体 (1C5) 使用可能な共役/形式: N/A