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QBP1はポリグルタミンタンパク質の凝集と細胞死を阻害する。QBP1は25μMの濃度でCOS-7細胞のポリグルタミン凝集を阻害し、405nmの濁度で測定したチオレドキシン-Q62凝集の完全な阻害によって示された。QBP1は、ポリグルタミン凝集を阻害する能力を失うことなく、8アミノ酸(Trp-Ley-Trp-Trp-Pro-Gly-Ile-Phe)に短縮することができる。 いくつかの遺伝性神経変性疾患、ハンチントン歯性淡蒼球性筋萎縮症、脊髄小脳性筋萎縮症、脊髄小脳失調症は、遺伝子のコード領域におけるCAGリピートの拡大により、ポリグルタミンの蓄積を引き起こす。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
QBP1, 1 mg | sc-301629 | 1 mg | $300.00 |