Mpi 抗体 (E-4): sc-393477. 非トランスフェクト293T: sc-117752 (A), ヒトMpiトランスフェクト293T: sc-115944 (B), RT-4 (C) およびU-251-MG (D) 全細胞溶解物, ヒト肝臓組織抽出物 (E) におけるMpi発現のウェスタンブロット解析.
Mpi抗体(E-4): sc-393477
- Mpi抗体 (E-4)はマウスモノクローナルIgG2a κです。200 µg/mlで提供
- human由来のMpiのN-terminusに位置するアミノ酸1-164に対応します
- 反-Mpi抗体 (E-4) mouse, rat と human 由来のMpi WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします; 以下追加動物種との反応性もあります： と equine, canine, bovine and porcine
- 抗 Mpi 抗体 (E-4) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- Mpi (E-4): sc-393477の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRPは、Mpi Antibody (E-4) WBアプリケーション用。 用の二次検出試薬です。この試薬は現在、Mpi Antibody (E-4) とセットで提供されています（下記の注文情報をご参照ください）。
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関連項目
Mpi Antibody (E-4) は IgG2a κマウスモノクローナル Mpi 抗体で、マウス、ラット、ヒト由来の Mpi を WB、IP、IF、ELISA で検出します。Mpi Antibody (E-4) は、ノンコンジュゲートの抗 Mpi 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、複数の Alexa Fluor® コンジュゲートなど、様々なコンジュゲートタイプの抗 Mpi 抗体があります。Mpi（マンノースリン酸イソメラーゼ）は、PMI（ホスホマンノースイソメラーゼ）またはPMI1としても知られ、マンノース-6-リン酸イソメラーゼ1型ファミリーに属する423アミノ酸の亜鉛金属酵素で、すべての組織に発現しているが、心臓、脳、骨格筋でより多く発現している。ほとんどのグリコシル化反応に必要なD-マンノースの安定供給は、Mpiによって維持されている。細胞質に局在するMpiは、補酵素として亜鉛を利用し、フルクトース-6-リン酸とマンノース-6-リン酸の相互変換を触媒する。Mpiをコードする遺伝子に変異があると、先天性糖鎖障害1B型（CDG1B）、別名糖鎖欠損糖タンパク質症候群Ib型（CDGS1B）と呼ばれ、タンパク質喪失性腸症を特徴とする。先天性糖鎖異常症は、糖タンパク質の生合成における代謝異常であり、通常、重度の精神発達遅滞および精神運動遅滞を引き起こす。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
Mpi抗体(E-4) 参考文献:
- ヒトホスホマンノースイソメラーゼ（MPI）遺伝子のゲノム構成と先天性糖鎖異常症Ib型（CDG-Ib）患者における変異解析。 | Schollen, E., et al. 2000. Hum Mutat. 16: 247-52. PMID: 10980531
- 先天性糖鎖形成異常症における広範な臨床像I：26例のシリーズ。 | de Lonlay, P., et al. 2001. J Med Genet. 38: 14-9. PMID: 11134235
- 先天性糖鎖異常症（CDG）の分子診断プラットフォームとしてのDHPLC分析。 | Schollen, E., et al. 2002. Eur J Hum Genet. 10: 643-8. PMID: 12357336
- ケベック州Saguenay-Lac St-Jeanの蛋白喪失性腸症-肝線維症症候群は, Ib型先天性糖鎖異常症である。 | Vuillaumier-Barrot, S., et al. 2002. J Med Genet. 39: 849-51. PMID: 12414827
- ホスホマンノース異性化酵素欠損症の臨床スペクトラム, CDG-Ibに対するマンノース治療の評価。 | de Lonlay, P. and Seta, N. 2009. Biochim Biophys Acta. 1792: 841-3. PMID: 19101627
- 外因性マンノースは, 正常またはN-グリコシル化欠損ヒト線維芽細胞の定常状態のマンノース-6-リン酸プールを上昇させない。 | Higashidani, A., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 268-72. PMID: 19157945
- 組換え型金属酵素ホスホマンノースイソメラーゼのin vivoおよびin vitroフォールディング | Proudfoot, AE., et al. 1996. Biochem J. 318 (Pt 2): 437-42. PMID: 8809030
- 炭水化物欠乏性糖タンパク質症候群Ib型。ホスホマンノースイソメラーゼ欠損症とマンノース療法。 | Niehues, R., et al. 1998. J Clin Invest. 101: 1414-20. PMID: 9525984
- ホスホマンノース異性化酵素欠損症：肝腸症状を呈する糖タンパク質欠損症候群。 | Jaeken, J., et al. 1998. Am J Hum Genet. 62: 1535-9. PMID: 9585601
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Mpi 抗体 (E-4) | sc-393477 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Mpi (E-4): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-526257 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) AC | sc-393477 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) HRP | sc-393477 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) FITC | sc-393477 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) PE | sc-393477 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 488 | sc-393477 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 546 | sc-393477 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 594 | sc-393477 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 647 | sc-393477 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 680 | sc-393477 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 790 | sc-393477 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |