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Le mutazioni nella proteina della sindrome di Wiskott-Aldrich (WASP) spesso provocano immunodeficienza dovuta a un'attivazione anomala delle cellule T e B. La proteina WAS-interacting (WIP), di 503 aminoacidi, contiene una serie di domini implicati nel legame con l'actina e diversi domini putativi legati all'omologia src. I primi 100 aminoacidi della WASP interagiscono con gli aminoacidi 377-503 della WIP (3,4) e la maggior parte delle mutazioni patogene associate alla WAS si verificano nei primi 100 aminoacidi della WASP. Il gene che codifica la WIP umana mappa sul cromosoma 2p23.3-q24.3. La sovraespressione di WIP nella linea cellulare BJAB umana aumenta il contenuto di F-actina e le proiezioni cerebriformi. Mentre sia WIP che Vav cooperano nella regolazione della trascrizione genica di NF-AT/AP-1, il complesso WIP-WASP è necessario per l'attivazione di NF-AT/AP-1, necessaria per la corretta funzione delle cellule T. Un complesso WIP-WASP disfunzionale può essere implicato nel fenotipo immunodeficiente della WAS.
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
WIP Anticorpo (A-7) | sc-271113 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
WIP (A-7): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534872 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
WIP (A-7): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549309 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
WIP (A-7) peptide neutralizzante | sc-271113 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |