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La malattia di Von Willebrand è un disturbo emorragico congenito causato da difetti nella proteina del fattore di von Willebrand (VWF). Il VWF è una glicoproteina multimerica che si trova nelle cellule endoteliali, nel plasma e nelle piastrine ed è coinvolta nella coagulazione del sangue nei siti di lesione. Il VWF agisce come proteina trasportatrice del Fattore VIII, un cofattore necessario per la coagulazione, e promuove l'adesione e l'aggregazione delle piastrine. Sono noti diversi fattori che stimolano il legame del VWF alle piastrine, tra cui la glicoproteina 1b, la ristocetina, la botrocetina, il collagene, i solfatidi e l'eparina. Dei diversi domini contenuti nel VWF, è stato dimostrato che i domini A1, A2 e A3 mediano questa attivazione. Si ritiene che il VWF subisca una serie di modifiche post-traslazionali che influenzano l'affinità e la disponibilità per il Fattore VII, tra cui il clivaggio del propeptide e la formazione di legami disolfuro intersubunitari N-terminali.
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
von Willebrand Factor/VWF Anticorpo (G-11) | sc-271409 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
von Willebrand Factor/VWF (G-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |