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QBP1 è un inibitore dell'aggregazione proteica poliglutaminica e della morte cellulare. QBP1 inibisce l'aggregazione della poliglutamina nelle cellule COS-7 a una concentrazione di 25 µM, come dimostrato dalla completa inibizione dell'aggregazione della tioredoxina-Q62, misurata mediante torbidità a 405 nm. QBP1 riduce la morte cellulare di queste cellule del 50% e aumenta la durata di vita mediana da 5,5 a 52 giorni in Drosophilla melanogaster che esprime la poliglutamina espansa; può essere accorciata a 8 aminoacidi (Trp-Ley-Trp-Trp-Pro-Gly-Ile-Phe) senza perdere la capacità di inibire l'aggregazione della poliglutamina. Diverse malattie neurodegenerative ereditarie, l'atrofia dentatorubrica pallidoluysiana di Huntington, l'atrofia muscolare spinobulbare e l'atassia spinocerebellare sono causate dalle ripetizioni CAG espanse nella regione codificante del gene, che portano all'accumulo di poliglutamina.
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Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
QBP1, 1 mg | sc-301629 | 1 mg | $300.00 |