Date published: 2025-9-10

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Phenyl α-L-iduronide cyclohexylammonium salt (CAS 39031-70-4)

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Applicazione:
Phenyl α-L-iduronide cyclohexylammonium salt è un substrato per l'alfa-L-iduronidasi
Numero CAS:
39031-70-4
Peso molecolare:
369.41
Formula molecolare:
C12H14O7•C6H13N
Solo per uso in Ricerca. Non previsto per Uso Diagnostico o Terapeutico.
* Vedere Certificato di Analisi per informazioni sul lotto specifico (incluso il contenuto d'acqua).

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Il sale di cicloesilammonio di fenile α-L-iduronide è un composto che funziona come inibitore in ambito biochimico. Agisce inibendo in modo competitivo l'attività di alcuni enzimi coinvolti nel metabolismo dei glicosaminoglicani. Questa inibizione interrompe la normale degradazione dei glicosaminoglicani, portando all'accumulo di queste molecole all'interno delle cellule. Questo accumulo può essere utilizzato per studiare gli effetti dei disturbi da accumulo di glicosaminoglicani. A livello molecolare, il composto si lega al sito attivo dell'enzima, impedendo al substrato di legarsi e inibendo l'attività catalitica. Questo meccanismo d'azione permette di studiare il ruolo specifico di questi enzimi nei processi cellulari. Il sale di cicloesilammonio di fenile α-L-iduronide svolge un ruolo funzionale nell'inibizione dell'attività enzimatica e nello studio del metabolismo dei glicosaminoglicani in applicazioni sperimentali.


Phenyl α-L-iduronide cyclohexylammonium salt (CAS 39031-70-4) Referenze

  1. Diagnosi prenatale della sindrome di Hurler: rapporto su 40 gravidanze a rischio.  |  Kleijer, WJ., et al. 1983. Prenat Diagn. 3: 179-86. PMID: 6413967
  2. Confronto tra il substrato 4-metilumbelliferyl-alfa-l-iduronide e il fenil-alfa-L-iduronide per la diagnosi della malattia di Hurler in cellule coltivate.  |  Butterworth, J. and Broadhead, DM. 1980. J Inherit Metab Dis. 2: 71-4. PMID: 6796763
  3. La sindrome di Hurler: individuazione di pazienti ed eterozigoti mediante un microdosaggio per l'alfa-L-iduronidasi nei fibroblasti.  |  Kleijer, WJ., et al. 1981. Clin Chim Acta. 116: 47-54. PMID: 6797759

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Nome del prodottoCodice del prodottoUNITÀPrezzoQuantitàPreferiti

Phenyl α-L-iduronide cyclohexylammonium salt, 5 mg

sc-215705
5 mg
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