Anticorpo Peroxin 5 (50): sc-136030

I perossisomi sono organelli legati a una singola membrana presenti praticamente in tutte le cellule eucariotiche. Sono coinvolti in numerose vie cataboliche e anaboliche, tra cui la beta-ossidazione degli acidi grassi a catena molto lunga, il metabolismo del perossido di idrogeno, la biosintesi del plasmalogeno e la sintesi degli acidi biliari. La famiglia dei geni della perossina, che comprende più di 20 membri, è necessaria per la biogenesi dei perossisomi. Due membri di questa famiglia, la Perossina 5 (Pex5) e la Perossina 7 (Pex7), sono recettori per le proteine che contengono il segnale di targeting del perossisoma 1 (PTS1) e 2 (PTS2), rispettivamente, e trasportano queste proteine dal citosol al perossisoma. La perossina 5, designata anche recettore PTS1, è espressa in due isoforme, Pex5L e Pex5S. La Pex5L trasporta i complessi di carico PTS1 e Pex7-PTS2 al sito di aggancio iniziale della Pex5, Pex14, mentre la Pex5S trasporta solo i carichi PTS1. Pex5 e Pex7 richiedono anche un'interazione diretta o indiretta con la perossina 13 (Pex13) per una corretta importazione nei perossisomi. Mutazioni nei geni della perossina provocano disturbi della biogenesi dei perossisomi (PBD). I difetti nel gene Pex5 sono legati alla sindrome di Zellweger (sindrome cerebro-apato-renale) del gruppo di complementazione 2 (CG2), la forma più grave di PBD. La sindrome di Zellweger è caratterizzata da un'anomala migrazione neuronale nel sistema nervoso centrale e da gravi disfunzioni neurologiche, che portano a una morte precoce.

L'anticorpo Peroxin 5 preferito è l'anticorpo Peroxin 5 (B-3): sc-137103.