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Il pemfigo paraneoplastico (PNP) è una malattia vescicolare autoimmune associata a neoplasie sottostanti. I sieri della PNP reagiscono con diverse proteine della famiglia delle plachine, tra le quali vengono costantemente rilevate solo envoplakin e periplakin. La periplakin, un precursore associato alla membrana dell'involucro epidermico cornificato e dei desmosomi, è un membro della famiglia delle proteine plakin. Il gene della periplakin PPL è mappato sul cromosoma umano 16p13.3 e il suo promotore contiene più siti AP2 e un sito SP1. La periplakin si localizza ai desmosomi, alla membrana plasmatica interdesomosomiale e ai filamenti intermedi. Il dominio a bastoncino della periplakin è necessario per la ridistribuzione dell'envoplakin ai desmosomi e al citoscheletro mediante eterodimerizzazione. Il dominio linker della periplakin è necessario per l'associazione dei filamenti intermedi. L'N-terminus della periplakin si accumula sulla superficie cellulare dei microvilli in associazione con l'actina corticale. Envoplakin e periplakin si localizzano indipendentemente nei desmosomi e la distribuzione di envoplakin alla membrana plasmatica interdesmosomale dipende dall'eterodimerizzazione con periplakin. L'N-terminus della periplakin, quindi, svolge un ruolo importante nel formare l'impalcatura su cui si assembla l'involucro cornificato.
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Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
periplakin Anticorpo (AE11) | sc-80605 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
periplakin (AE11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-539567 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
periplakin (AE11): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-541562 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |