Anticorpo Perforin 1 (E-5): sc-374346

La principale difesa dell'organismo contro le cellule infettate da virus e tumorali è la citotossicità mediata dai linfociti T citotossici (CTL), che svolge un ruolo anche nelle malattie autoimmuni e nel rigetto dei trapianti. Durante la citotossicità mediata dai CTL, vengono esocitati granuli di CTL contenenti perforina. La perforina è una proteina che forma un poro e facilita l'ingresso delle serina-proteasi citotossiche, come i granzimi, nelle cellule bersaglio, formando canali transmembrana nelle membrane delle cellule bersaglio. La perforina è espressa principalmente nei linfociti T citotossici (CTL) e nelle cellule natural killer (NK), ma è stata osservata anche in una popolazione di astrociti del cervello umano. È stato dimostrato che l'abrogazione della funzione della perforina da parte di agenti Ca2+complessivi porta a una diminuzione dei livelli di necrosi, dimostrando che sia la necrosi che l'apoptosi contribuiscono alla citotossicità mediata dai CTL. È stato dimostrato che l'attività della perforina è indotta da IL-2, IL-3, IL-4, IL-6 e, in misura minore, da TNF e IFN-g.

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Anticorpo Perforin 1 (E-5) Riferimenti:

1. Piccoli cambiamenti nella regolazione di una isovariante della profilina dell'Arabidopsis, la PRF1, alterano lo sviluppo delle piantine.  |  McKinney, EC., et al. 2001. Plant Cell. 13: 1179-91. PMID: 11340190
2. Sei nuove mutazioni nel gene PRF1 in bambini affetti da linfoistiocitosi emofagocitica.  |  Clementi, R., et al. 2001. J Med Genet. 38: 643-6. PMID: 11565555
3. Il microRNA-27a* umano bersaglia l'espressione di Prf1 e GzmB per regolare la citotossicità delle cellule NK.  |  Kim, TD., et al. 2011. Blood. 118: 5476-86. PMID: 21960590
4. Proprietà di una proteina purificata che forma un poro (perforina 1) isolata da granuli di cellule T citotossiche con restrizione H-2.  |  Young, JD., et al. 1986. J Exp Med. 164: 144-55. PMID: 2425027
5. Una nuova mutazione del gene PRF1 in un caso fatale di neonato con linfoistiocitosi emofagocitica familiare di tipo 2.  |  Kim, JY., et al. 2014. Korean J Pediatr. 57: 50-3. PMID: 24578718
6. Accuratezza dello screening citometrico a flusso della perforina per individuare i pazienti con FHL dovuta a mutazioni di PRF1.  |  Abdalgani, M., et al. 2015. Blood. 126: 1858-60. PMID: 26450956
7. Metilazione ridotta dell'enhancer PRF1 nei bambini con una storia di grave bronchiolite da RSV nell'infanzia: uno studio di associazione.  |  Elgizouli, M., et al. 2017. BMC Pediatr. 17: 65. PMID: 28253869
8. Linfoistiocitosi emofagocitica familiare secondaria a una mutazione del PRF1.  |  Alfaraidi, AT., et al. 2021. Case Rep Hematol. 2021: 7213939. PMID: 35003815
9. Primo caso di FHL2 ad esordio molto tardivo in Spagna con due varianti nel gene PRF1.  |  Sienes Bailo, P., et al. 2023. Ann Clin Biochem. 60: 356-364. PMID: 37365821
10. PRF1 come gene prognostico per le metastasi linfatiche nel melanoma cutaneo.  |  Lin, Y., et al. 2024. Biochem Biophys Res Commun. 734: 150338. PMID: 39083978

L'anticorpo Perforin 1 preferito è l'anticorpo Perforin 1 (F-1): sc-136994.