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Il PGBS (porfobilinogeno sintasi), un enzima appartenente alla famiglia delle ALADH, è composto da otto subunità identiche e catalizza la condensazione di due molecole di δ-aminolevulinato per formare il porfobilinogeno, un precursore dell'eme, dei citocromi e di altre emoproteine. Catalizza anche il secondo passo della via biosintetica delle porfirine e dell'eme, in cui lo zinco è essenziale per l'attività enzimatica. Il PGBS è inibito dal piombo. Un difetto nel gene che codifica il PGBS, ALAD, può causare una maggiore sensibilità all'avvelenamento da piombo e alla porfiria epatica acuta, un gruppo di disturbi ereditari causati da difetti enzimatici parziali nella biosintesi dell'eme, che comprende la porfiria acuta intermittente, la porfiria variegata e la coproporfiria ereditaria. Esistono due alleli comuni di ALAD, ALAD*2 e ALAD*1. In caso di esposizione al piombo ambientale, gli individui eterozigoti o omozigoti per ALAD*2 Asn 59 presentano livelli di piombo nel sangue significativamente più elevati rispetto agli omozigoti per ALAD*1 Lys 59.
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
PBGS Anticorpo (G-9) | sc-365095 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PBGS (G-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540309 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGS (G-9): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546891 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |