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La sindrome di Wiskott-Aldrich (WAS) è caratterizzata da trombocitopenia, eczema, difetti nell'immunità cellulo-mediata e umorale e propensione alle malattie linfoproliferative. La sindrome è il risultato di una mutazione nel gene che codifica una proteina ricca di proline denominata WASP. WASP e la proteina correlata neural-WASP (o N-WASP) sono effettori a valle di Cdc42. Sia WASP che N-WASP sono implicate nella polimerizzazione dell'actina e nell'organizzazione citoscheletrica e N-WASP è anche essenziale per mediare la formazione di filopodi indotta da Cdc42. WASP è espresso principalmente nelle cellule ematopoietiche, mentre N-WASP è più ricco nei tessuti neurali ed è anche espresso in modo ubiquitario. Gli effetti dell'assemblaggio dell'actina stimolato da Cdc42 richiedono l'interazione di WASP/N-WASP con il complesso Arp2/3, che aumenta notevolmente la polimerizzazione. Le proteine WASP e N-WASP contengono un dominio ad omologia pleckstrin (PH), che lega il fosfatidil-inositolo bifosfato (PIP2), un dominio di legame con Cdc42 e un dominio conservato di 70 aminoacidi ad omologia verprolina (VPH), che costituisce la regione di legame con l'actina ed è fondamentale per la regolazione del citoscheletro dell'actina.
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Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
N-WASP Anticorpo (93-W) | sc-100964 | 100 µg/ml | $333.00 |