Anticorpo MTMR1 (1B9): sc-134395
- MTMR1 Antibody 1B9 è un monoclonale di topo IgG2a (kappa light chain) MTMR1 antibody fornito in 100 µg/ml
- sensibilizzato nei confronti della proteina ricombinante MTMR1 di origine human
- raccomandato per il rilevamento di MTMR1 di origine mouse, rat e human in WB, IP e ELISA
- Al momento non abbiamo ancora completato l'identificazione dei reagenti secondari di rilevazione preferiti per MTMR1 l'anticorpo (1B9). Questo lavoro è in corso.
L'anticorpo MTMR1 (1B9) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a κ MTMR1 che rileva la proteina MTMR1 di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP ed ELISA. L'anticorpo MTMR1 (1B9) è disponibile come anticorpo anti-MTMR1 non coniugato. La miopatia miotubulare recessiva legata all'X è una malattia muscolare congenita caratterizzata da grave ipotonia e debolezza muscolare generalizzata che, nella maggior parte dei casi, porta a morte precoce postnatale. Il gene responsabile della miopatia miotubulare MTM1 codifica una fosfatasi a doppia specificità, denominata miotubularina, altamente conservata nel corso dell'evoluzione. La miotubularina è principalmente una fosfatasi lipidica che agisce sul fosfatidilinositolo 3-monofosfato ed è coinvolta nella regolazione della via della fosfatidilinositolo 3-chinasi (PI 3-chinasi) e del traffico di membrana. La miotubulina wild-type è in grado di de-fosforilare direttamente PI3P e PI4P in vitro. In questo modo, diminuisce i livelli di PI3P attraverso la downregolazione dell'attività della PI 3-kinasi e facilitando la degradazione di PI3P. Il gene MTMR1 è adiacente a MTM1 sul cromosoma X e la sua proteina condivide il 59% di identità di sequenza con la miotubulina. MTMR1 svolge anche un ruolo nella formazione del muscolo ed è deleto nei pazienti con miopatia miotubulare.
Alexa Fluor® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® e Odyssey® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences
Anticorpo MTMR1 (1B9) Riferimenti:
- Identificazione di nuove mutazioni nel gene MTM1 che causano forme gravi e lievi di miopatia miotubulare X-linked. | Buj-Bello, A., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 320-5. PMID: 10502779
- Lo splicing alternativo muscolo-specifico del gene myotubularin-related 1 è alterato nelle cellule muscolari DM1. | Buj-Bello, A., et al. 2002. Hum Mol Genet. 11: 2297-307. PMID: 12217958
- Delezione di entrambi i geni MTM1 e MTMR1 in un ragazzo con miopatia miotubolare. | Zanoteli, E., et al. 2005. Am J Med Genet A. 134: 338-40. PMID: 15690409
- Un gene mutato nella miopatia miotubulare legata all'X definisce una nuova famiglia putativa di tirosina fosfatasi conservata nel lievito. | Laporte, J., et al. 1996. Nat Genet. 13: 175-82. PMID: 8640223
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
MTMR1 Anticorpo (1B9) | sc-134395 | 100 µg/ml | $333.00 |