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Le junctofiline sono componenti dei complessi giunzionali tra le membrane plasmatiche e i reticoli endoplasmatici o sarcoplasmatici presenti in tutte le cellule eccitabili. Le junctofiline contengono un dominio citoplasmatico che si lega alla membrana plasmatica e un segmento C-terminale idrofobico che attraversa la membrana ER/SR. I tre sottotipi di questa famiglia sono Junctophilin-1, -2 e -3. La Junctophilin-1 è espressa prevalentemente nel muscolo scheletrico, ma è anche espressa a bassi livelli nel cuore. La Junctofilina-2 è espressa nel cuore e nel muscolo scheletrico. I topi mutanti privi del gene Jph2 presentano letalità embrionale e possiedono miociti cardiaci che esprimono transienti di calcio anomali. La juntofilina-3 è espressa nel cervello. L'esone 2A di JPH3, sottoposto a splicing alternativo, è stato suggerito come sito per l'espansione della ripetizione CTG che porta a un disturbo autosomico dominante simile alla malattia di Huntington.
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Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
Junctophilin-2 Anticorpo (D-11) | sc-398457 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Junctophilin-2 (D-11) peptide neutralizzante | sc-398457 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |