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IVD (Isovaleryl-CoA deidrogenasi, mitocondriale) è una proteina di 423 aminoacidi codificata dal gene umano IVD. L'IVD è una proteina della matrice mitocondriale che appartiene alla famiglia delle acil-CoA deidrogenasi. IVD è un flavoenzima omotetramerico che catalizza la conversione dell'isovaleril-CoA in 3-metilcrotonil-CoA. I difetti del gene IVD portano a isoforme inefficaci che sono alla base dell'acidemia isovalerica. Sono riconosciute due forme di acidemia isovalerica, probabilmente alleliche: la forma acuta neonatale, che porta a una massiccia acidosi metabolica fin dai primi giorni di vita e a una rapida morte, e una forma cronica in cui si verificano attacchi periodici di chetoacidosi grave con periodi intermedi asintomatici. Esistono sette classi di mutanti, ciascuna con delezioni e patologie diverse.
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Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
IVD Anticorpo (B-9) | sc-271205 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
IVD (B-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537589 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
IVD (B-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534896 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
IVD (B-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545247 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
IVD (B-9) peptide neutralizzante | sc-271205 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |