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Ivacaftor è un attivatore di CFTR (IC50 di 43 ± 38 nM). In alcune cellule Ivacaftor ha dimostrato di aumentare la probabilità di apertura del canale CFTR nell'elaborazione F508del e nelle mutazioni di gating G551D. In epiteli bronchiali umani FC (HBE) in coltura che esprimono la mutazione di gating F551D su un allele e la mutazione di processamento F508del sull'altro allele, Ivacaftor ha dimostrato di aumentare la secrezione di Cl- di circa 10 volte, fino a circa il 50% di quella osservata in HBE isolati da individui senza FC; inoltre, Ivacaftor ha ridotto l'eccessivo assorbimento di Na+ e di fluidi prevenendo la disidratazione della superficie apicale e ha aumentato il battito delle ciglia in queste colture epiteliali.
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Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
Ivacaftor, 5 mg | sc-364679 | 5 mg | $259.00 |