Anticorpo GLCNE (H-10): sc-376057

L'anticorpo GLCNE (H-10) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2b κ GLCNE (designato anche come anticorpo GLCNE) che rileva la proteina GLCNE di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo GLCNE (H-10) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-GLCNE non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-GLCNE, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. L'enzima bifunzionale UDP-N-acetilglucosamina 2-epimerasi/N-acetilmannosamina chinasi (GNE/Mnk), o GLCNE, regola e avvia la biosintesi dell'acido N-acetilneuraminico (NeuAc), un precursore degli acidi sialici. GLCNE è necessario per la normale sialilazione nelle cellule ematopoietiche. La sialilazione è implicata nell'adesione cellulare, nella trasduzione del segnale, nella tumorigenicità e nel comportamento metastatico delle cellule maligne. È upregolata dopo la fosforilazione PKC-dipendente ed è espressa in modo più abbondante nel fegato e nella placenta. È anche espresso, in misura minore, in cuore, cervello, polmone, rene, muscolo scheletrico e pancreas. I difetti in GLCNE sono la causa della sialuria, della miopatia a corpi inclusi 2 (IBM2) e della miopatia di Nonaka (NM) o miopatia distale con vacuoli cerchiati (DMRV). La sialuria è un disturbo autosomico dominante causato da una mancanza di inibizione a feedback del GLCNE da parte del CMP-NeuAc, con conseguente sovrapproduzione di NeuAc. È caratterizzata da un accumulo di acido sialico libero nel citoplasma e da grandi quantità di acido neuraminico nelle urine. Sia l'IBM2 che l'NM/DMRV sono disordini neuromuscolari autosomici recessivi caratterizzati da esordio in età adulta, debolezza muscolare distale e prossimale (soprattutto nelle gambe) e una tipica patologia muscolare che comprende inclusioni filamentose e vacuoli cerchiati.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo GLCNE (H-10) Riferimenti:

1. Nessuna iposialilazione complessiva nei mioblasti affetti da miopatia ereditaria a corpi inclusi portatori della mutazione omozigote M712T GNE.  |  Salama, I., et al. 2005. Biochem Biophys Res Commun. 328: 221-6. PMID: 15670773
2. Miopatia distale con vacuoli cerchiati e miopatia ereditaria a corpi inclusi.  |  Nonaka, I., et al. 2005. Curr Neurol Neurosci Rep. 5: 61-5. PMID: 15676110
3. Localizzazione della UDP-GlcNAc 2-epimerasi/ManAc chinasi (GNE) nel complesso del Golgi e nel nucleo delle cellule di mammifero.  |  Krause, S., et al. 2005. Exp Cell Res. 304: 365-79. PMID: 15748884
4. Eterogeneità allelica della mutazione del gene GNE in due famiglie tunisine con miopatia a corpi inclusi autosomica recessiva.  |  Amouri, R., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 361-3. PMID: 15833430
5. Variabilità fenotipica in una famiglia cinese affetta da miopatia distale vacuolare a rimm.  |  Ro, LS., et al. 2005. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 76: 752-5. PMID: 15834044
6. Uso di un sistema privo di cellule per determinare le attività della UDP-N-acetilglucosamina 2-epimerasi e della N-acetilmannosamina chinasi nella miopatia umana ereditaria a corpi inclusi.  |  Sparks, SE., et al. 2005. Glycobiology. 15: 1102-10. PMID: 15987957
7. Miopatia distale a esordio tardivo con vacuoli cerchiati senza mutazioni nei geni GNE o dysferlin.  |  Suzuki, N., et al. 2005. Muscle Nerve. 32: 812-4. PMID: 16116644
8. La concentrazione intracellulare di acido sialico regola la polisialilazione della molecola di adesione cellulare neurale.  |  Bork, K., et al. 2005. FEBS Lett. 579: 5079-83. PMID: 16137682

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-GLCNE (H-10) hanno 4 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-GLCNE (H-10) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

GLCNE Antibody (H-10) Specifications

Nome prodotto alternativo: GLCNE

Nome clone del prodotto: H-10

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2b kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: GLCNE

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: GLCNE

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 4 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per GLCNE Antibody (H-10): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin