Anticorpo Fibulin-4 (2C8): sc-293492

L'anticorpo anti-Fibulina-4 (2C8) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a a catena leggera kappa che rileva la proteina Fibulina-4 di origine umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo anti-Fibulina-4 (2C8) è disponibile in formato non coniugato. La fibulina-4, nota anche come EFEMP2 (EGF-containing fibulin-like extracellular matrix protein 2), è una proteina secreta di 443 aminoacidi che svolge un ruolo cruciale nello sviluppo dei sistemi di fibre elastiche, essenziali per l'integrità strutturale e l'elasticità di vari organi, tra cui vasi, polmoni e pelle. La fibulina-4 contiene sei domini di legame con il calcio simili a quelli dell'EGF, fondamentali per lo sviluppo del tessuto connettivo e la formazione di fibre elastiche. La fibulina-4 è espressa prevalentemente nel cuore ma si trova anche in altri tessuti, evidenziando la sua importanza nel mantenimento delle proprietà meccaniche dei tessuti connettivi. In particolare, i difetti nel gene che codifica la fibulina-4 sono collegati alla cutis laxa di tipo I, una malattia del tessuto connettivo caratterizzata da tessuto anelastico, sottolineando l'importanza per la salute umana. L'anticorpo Fibulin-4 (2C8) è uno strumento prezioso per i ricercatori che studiano i meccanismi molecolari alla base dei disturbi del tessuto connettivo e il ruolo delle fibre elastiche in vari processi fisiologici.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo Fibulin-4 (2C8) Riferimenti:

1. Sequenza, espressione ricombinante e localizzazione tissutale di due nuove proteine della matrice extracellulare, la fibulina-3 e la fibulina-4.  |  Giltay, R., et al. 1999. Matrix Biol. 18: 469-80. PMID: 10601734
2. Isolamento di un paraloga del gene della distrofia retinica a nido d'ape di Doyne dalla regione critica della retinopatia multipla sull'11q13.  |  Katsanis, N., et al. 2000. Hum Genet. 106: 66-72. PMID: 10982184
3. Fibulina-4 umana: analisi della sua elaborazione biosintetica e dell'espressione dell'mRNA in tessuti normali e tumorali.  |  Gallagher, WM., et al. 2001. FEBS Lett. 489: 59-66. PMID: 11231014
4. Eterogeneità genetica nella Malattia Leventinese.  |  Toto, L., et al. 2002. Clin Genet. 62: 399-403. PMID: 12431256
5. L'interruzione mirata della fibulina-4 abolisce l'elastogenesi e causa letalità perinatale nei topi.  |  McLaughlin, PJ., et al. 2006. Mol Cell Biol. 26: 1700-9. PMID: 16478991
6. La fibulina-4 è un bersaglio dell'autoimmunità soprattutto nei pazienti con osteoartrite.  |  Xiang, Y., et al. 2006. J Immunol. 176: 3196-204. PMID: 16493080
7. Fibulina-4: un nuovo gene per una sindrome di cutis laxa autosomica recessiva.  |  Hucthagowder, V., et al. 2006. Am J Hum Genet. 78: 1075-80. PMID: 16685658
8. Le interazioni della fibrillina-1 con le fibuline dipendono dal primo dominio ibrido e forniscono una funzione di adattatore alla tropoelastina.  |  El-Hallous, E., et al. 2007. J Biol Chem. 282: 8935-46. PMID: 17255108