Anticorpo FANCC (6E7): sc-293308

L'anticorpo FANCC (6E7) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2b a catena leggera kappa che rileva la proteina FANCC di origine umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP), immunofluorescenza (IF), immunoistochimica e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo anti-FANCC (6E7) è disponibile nella forma non coniugata. La proteina FANCC svolge un ruolo cruciale nel percorso dell'anemia di Fanconi (FA), che è essenziale per la riparazione del DNA e il mantenimento della stabilità genomica. Le mutazioni nel gene FANCC possono portare all'anemia di Fanconi, un disturbo autosomico recessivo caratterizzato da insufficienza del midollo osseo, anomalie dello sviluppo e maggiore suscettibilità al cancro a causa dell'instabilità cromosomica. La proteina FANCC si trova sia nel citoplasma che nel nucleo e l'espressione è regolata durante il ciclo cellulare, con un picco durante la fase M, che è fondamentale per la funzione di riparazione del DNA durante la divisione cellulare. Inoltre, FANCC interagisce con altre proteine del percorso FA, come FANCA, per formare un complesso nucleare critico per la riparazione dei legami incrociati del DNA. L'interazione di FANCC con la proteina spectrin II aumenta la stabilità di questo complesso, sottolineando l'importanza delle interazioni proteina-proteina nei processi cellulari. Inoltre, nelle cellule ematopoietiche con FANCC mutante, la protein chinasi R (PKR) è attivata in modo costitutivo, portando ad una maggiore sensibilità alle citochine infiammatorie come l'interferone-gamma e il fattore di necrosi tumorale-alfa, il che evidenzia il ruolo di FANCC nella regolazione delle risposte cellulari allo stress.

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Anticorpo FANCC (6E7) Riferimenti:

1. Una forma mutante della proteina dell'anemia di Fanconi, FANCA, derivata da un paziente, è difettosa nell'accumulo nucleare.  |  Kupfer, G., et al. 1999. Exp Hematol. 27: 587-93. PMID: 10210316
2. L'alfa spectrina II umana e le proteine dell'anemia di Fanconi FANCA e FANCC interagiscono per formare un complesso nucleare.  |  McMahon, LW., et al. 1999. J Biol Chem. 274: 32904-8. PMID: 10551855
3. La resistenza alla mitomicina C richiede un'interazione diretta tra le proteine dell'anemia di Fanconi FANCA e FANCG nel nucleo attraverso un dominio ricco di arginina.  |  Kruyt, FA., et al. 1999. J Biol Chem. 274: 34212-8. PMID: 10567393
4. Una nuova proteina repressore trascrizionale BTB/POZ interagisce con la proteina C dell'anemia di Fanconi e con PLZF.  |  Hoatlin, ME., et al. 1999. Blood. 94: 3737-47. PMID: 10572087
5. Regolazione post-trascrizionale ciclo cellulare dipendente dall'espressione di FANCC umano.  |  Heinrich, MC., et al. 2000. Blood. 95: 3970-7. PMID: 10845936
6. La proteina FANCC dell'anemia di Fanconi si lega e facilita l'attivazione di STAT1 da parte dell'interferone gamma e dei fattori di crescita ematopoietici.  |  Pang, Q., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 4724-35. PMID: 10848598
7. Ruolo della proteina chinasi RNA-dipendente a doppio filamento nel mediare l'ipersensibilità delle cellule del gruppo C di complementazione dell'anemia di Fanconi all'interferone gamma, al fattore di necrosi tumorale alfa e all'RNA a doppio filamento.  |  Pang, Q., et al. 2001. Blood. 97: 1644-52. PMID: 11238103
8. La correzione funzionale delle cellule FA-C con FANCC sopprime l'espressione dei geni inducibili dall'interferone gamma.  |  Fagerlie, SR., et al. 2001. Blood. 97: 3017-24. PMID: 11342426