Anticorpo Factor IX (GMA-138): sc-65952

L'emostasi a seguito di una lesione tissutale implica il dispiegamento di procoagulanti plasmatici essenziali (protrombina e fattori X, IX, V e VIII), coinvolti in una cascata di coagulazione sanguigna che porta alla formazione di coaguli di fibrina insolubili e alla promozione dell'aggregazione piastrinica. Il fattore IX della coagulazione (componente tromboplastico plasmatico, F9, F.IX, HEMB) è una serina proteasi a catena singola, dipendente dalla vitamina K, sintetizzata nel fegato e circolante come precursore inattivo. La scissione proteolitica del fattore IX mediata dal fattore XIa genera il fattore IXa, una serina proteasi attiva composta da una catena leggera di 145 aminoacidi e da una catena pesante catalitica di 236 aminoacidi, legate da legami disolfuro. Le alterazioni genetiche nel locus del fattore IX, come mutazioni puntiformi, inserzioni e delezioni, possono portare all'emofilia B, nota anche come malattia di Natale.

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Anticorpo Factor IX (GMA-138) Riferimenti:

1. Mutanti del fattore IX con attività catalitica potenziata.  |  Hartmann, R., et al. 2009. J Thromb Haemost. 7: 1656-62. PMID: 19656280
2. Modellazione farmacocinetica di popolazione dell'attività del fattore IX dopo la somministrazione di fattore IX ricombinante in pazienti con emofilia B.  |  Suzuki, A., et al. 2016. Haemophilia. 22: e359-66. PMID: 27353956
3. Una singola mutazione sinonima nel fattore IX altera le proprietà della proteina ed è alla base dell'emofilia B.  |  Simhadri, VL., et al. 2017. J Med Genet. 54: 338-345. PMID: 28007939
4. Il dominio EGF del fattore IX della coagulazione favorisce l'esposizione della fosfatidilserina.  |  Hidai, C., et al. 2017. Cell Biol Int. 41: 374-383. PMID: 28150893
5. Sviluppo di inibitori in un paziente anziano con grave carenza di fattore IX in trattamento con ALPROLIX, una proteina di fusione ricombinante del fattore IX Fc.  |  Comerford, C., et al. 2021. Haemophilia. 27: e484-e486. PMID: 33215798
6. Inattivazione proteolitica del fattore IX della coagulazione del sangue da parte della trombina.  |  Kisiel, W., et al. 1985. Blood. 66: 1302-8. PMID: 4063523
7. Sviluppo post-natale del fattore IX.  |  Schettini, F., et al. 1980. Acta Paediatr Scand. 69: 53-8. PMID: 7368912
8. Il fattore IX umano corregge la diatesi emorragica dei topi con emofilia B.  |  Kung, SH., et al. 1998. Blood. 91: 784-90. PMID: 9446637
9. Alcuni anticorpi inibitori umani interferiscono con il legame del fattore VIII con il fattore IX.  |  Zhong, D., et al. 1998. Blood. 92: 136-42. PMID: 9639509
10. Il clivaggio dell'elastasi neutrofila del fattore IX umano genera un prodotto simile al fattore IX attivato, privo di funzione coagulante.  |  Samis, JA., et al. 1998. Blood. 92: 1287-96. PMID: 9694717

L'anticorpo Factor IX preferito è l'anticorpo Factor IX (AHIX-5041): sc-73457.