Anticorpo ETFDH (D-2): sc-515202

L'anticorpo ETFDH (D-2) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 a catena leggera kappa che rileva la proteina ETFDH di origine murina, russa e umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP), immunofluorescenza (IF) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo anti-ETFDH (D-2) è disponibile sia in forma non coniugata che in varie forme coniugate, tra cui agarosio, perossidasi di rafano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato di fluoresceina (FITC) e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La proteina ETFDH, nota anche come flavoproteina-ubiquinone ossidoreduttasi a trasferimento di elettroni, MADD o ETFQO, è una proteina a trasferimento di elettroni legata alla membrana di 617 aminoacidi che svolge un ruolo fondamentale nel metabolismo mitocondriale. ETFDH è localizzata nella membrana mitocondriale interna, dove funziona come monomero e appartiene alla famiglia ETF-QO/fixC. ETFDH è responsabile dell'accettazione di elettroni dalle flavoproteine a trasferimento di elettroni (ETF) nella matrice mitocondriale e della successiva riduzione dell'ubichinone nella membrana mitocondriale, un processo essenziale per la produzione efficiente di energia e la regolazione metabolica. Il gene ETFDH si trova sul cromosoma umano 4q32.1 e codifica una proteina che contiene una molecola di flavina adenina dinucleotide (FAD) e un cluster 4Fe-4S, fondamentali per l'attività di trasferimento degli elettroni. Lo splicing alternativo del gene ETFDH dà origine a due isoforme, che possono avere ruoli funzionali distinti. Difetti in ETFDH sono legati all'aciduria glutarica di tipo 2C (GA2C) o al deficit di deidrogenazione multipla di acil-CoA (MADD), un disturbo autosomico recessivo caratterizzato da gravi disturbi metabolici, tra cui ipoglicemia ipocetotica e acidosi, sottolineando l'importanza di ETFDH nel mantenimento dell'omeostasi metabolica.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo ETFDH (D-2) Riferimenti:

1. Chiara relazione tra genotipo ETF/ETFDH e fenotipo in pazienti con deficit di deidrogenazione multipla di acil-CoA.  |  Olsen, RK., et al. 2003. Hum Mutat. 22: 12-23. PMID: 12815589
2. Mutazioni di ETFDH come causa principale del deficit di deidrogenazione multipla di acil-CoA riboflavina.  |  Olsen, RK., et al. 2007. Brain. 130: 2045-54. PMID: 17584774
3. Misure di potenziamento del rilassamento di spin elettronico delle distanze interspiniche in flavoproteine-ubiquinone ossidoreduttasi a trasferimento di elettroni (ETF-QO) umane, suine e di Rhodobacter.  |  Fielding, AJ., et al. 2008. J Magn Reson. 190: 222-32. PMID: 18037314
4. Mutazioni ETFDH, livelli di CoQ10 e attività della catena respiratoria in pazienti con deficit di acil-CoA deidrogenasi multipla reattivo alla riboflavina.  |  Liang, WC., et al. 2009. Neuromuscul Disord. 19: 212-6. PMID: 19249206
5. Nuove mutazioni nel gene ETFDH in pazienti cinesi con deficit di acil-CoA deidrogenasi multipla reattivo alla riboflavina.  |  Law, LK., et al. 2009. Clin Chim Acta. 404: 95-9. PMID: 19265687
6. Deficit multiplo di acil-CoA deidrogenazione (aciduria glutarica di tipo II), reni policistici congeniti e displasia verrucosa simmetrica della corteccia cerebrale in due fratelli. I. Risultati clinici, metabolici e biochimici.  |  Lehnert, W., et al. 1982. Eur J Pediatr. 139: 56-9. PMID: 7173259
7. Deficit multiplo di acil-CoA deidrogenazione (aciduria glutarica di tipo II), reni policistici congeniti e displasia verrucosa simmetrica della corteccia cerebrale in due fratelli neonati. II. Morfologia e patogenesi.  |  Böhm, N., et al. 1982. Eur J Pediatr. 139: 60-5. PMID: 7173260
8. Assegnazione di Etfdh, Etfb ed Etfa ai cromosomi 3, 7 e 13: gli omologhi murini dei geni responsabili dell'acidemia glutarica di tipo II nell'uomo.  |  White, RA., et al. 1996. Genomics. 33: 131-4. PMID: 8617498

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-ETFDH (D-2) hanno 2 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-ETFDH (D-2) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

ETFDH Antibody (D-2) Specifications

Nome prodotto alternativo: ETFDH

Nome clone del prodotto: D-2

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: ETFDH

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: ETFDH

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 2 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per ETFDH Antibody (D-2): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin