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Il pemfigo paraneoplastico (PNP) è una malattia vescicolare autoimmune associata a neoplasie sottostanti. I sieri della PNP reagiscono con diverse proteine della famiglia delle plachine, tra le quali vengono costantemente rilevate solo l'envoplakin e la periplakin. L'envoplachina, un precursore associato alla membrana dell'involucro cornificato epidermico e dei desmosomi, è un membro della famiglia delle proteine plakin. L'envoplakin è espressa nei cheratinociti epidermici ed esofagei e negli epiteli squamosi stratificati non epiteliali, ma non negli epiteli semplici o nelle cellule non epiteliali. L'envoplachina colocalizza con la desmoplachina nei desmosomi e sui filamenti di cheratina in tutti gli strati differenziati dell'epidermide, ma si accumula principalmente in aggregati nucleari e citoplasmatici con filamenti intermedi associati. Il dominio dell'asta dell'envoplakin è necessario per l'aggregazione e il dominio linker è necessario per l'associazione dei filamenti intermedi. La distribuzione dell'envoplakin alla membrana plasmatica interdesmosomiale dipende dall'eterodimerizzazione con la periplakin.
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Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
envoplakin Anticorpo (CRENV-1) | sc-53276 | 200 µg/ml | $316.00 |