Anticorpo CUG-BP1/2 (E-10): sc-166096

La distrofia miotonica (DM) è una malattia neuromuscolare autosomica dominante associata a un'espansione della ripetizione (CTG)n nella regione 3'-non tradotta del gene della protein chinasi della miotonina (DMPK). CUG-BP1 e CUG-BP2 sono proteine che si legano specificamente agli oligonucleotidi (CUG)8 in vitro. Mentre la CUG-BP1 ha la maggiore attività di legame nelle cellule normali, l'attività di legame della CUG-BP2 nucleare aumenta nelle cellule di DM. Sia CUG-BP1 che CUG-BP2 sono isoforme di una nuova ribonucleoproteina nucleare eterogenea (hnRNP), hNab50. La CUG-BP1, una proteina che lega le triplette di RNA CUG, regola lo splicing e la traduzione di vari RNA. L'espansione delle ripetizioni dell'RNA CUG nel DMPK nel DM è associata ad alterazioni dell'attività di legame di CUG-BP1 e ad alterazioni nella traduzione del fattore di trascrizione C/EBPb. CUG-BP1 è un importante regolatore dell'iniziazione da diversi codoni AUG dell'mRNA di C/EBPb. Nelle cellule normali, CUG-BP1 regola la proteina p21 durante la differenziazione, inducendo la traduzione di p21 attraverso il legame a una sequenza ricca di GC situata nella regione 5' dell'mRNA di p21. Nelle cellule DM, il mancato accumulo di CUG-BP1 porta a una riduzione di p21 e ad alterazioni di altre proteine responsabili del ritiro dal ciclo cellulare.

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Anticorpo CUG-BP1/2 (E-10) Riferimenti:

1. Isolamento ed espressione di Napor/CUG-BP2 nello sviluppo embrionale.  |  Choi, DK., et al. 2003. Biochem Biophys Res Commun. 305: 448-54. PMID: 12763013
2. La stimolazione del recettore del fattore di crescita epidermico attiva la proteina CUG-BP1 che lega l'RNA e aumenta l'espressione di C/EBPbeta-LIP nelle cellule epiteliali mammarie.  |  Baldwin, BR., et al. 2004. Mol Cell Biol. 24: 3682-91. PMID: 15082764
3. L'espressione della proteina è aumentata da un elemento ricco di AU di classe III e da CUG-BP1 legato.  |  Barreau, C., et al. 2006. Biochem Biophys Res Commun. 347: 723-30. PMID: 16843434
4. L'inattivazione di CUG-BP1/CELF1 causa difetti di crescita, vitalità e spermatogenesi nei topi.  |  Kress, C., et al. 2007. Mol Cell Biol. 27: 1146-57. PMID: 17130239
5. Analisi quantitativa del legame di CUG-BP1 alle ripetizioni di RNA.  |  Mori, D., et al. 2008. J Biochem. 143: 377-83. PMID: 18039683
6. SRp20 e CUG-BP1 modulano lo splicing alternativo dell'esone 11 del recettore dell'insulina.  |  Sen, S., et al. 2009. Mol Cell Biol. 29: 871-80. PMID: 19047369
7. Le note proteine che legano l'RNA regolatore del turnover e della traduzione interagiscono con l'UTR 3' della proteina SECIS 2.  |  Bubenik, JL., et al. 2009. RNA Biol. 6: 73-83. PMID: 19106619
8. Analisi dell'espressione di MTMR1 e correlazione con le caratteristiche patologiche del muscolo nella distrofia miotonica di tipo 1 (DM1) e nella distrofia miotonica di tipo 2 (DM2).  |  Santoro, M., et al. 2010. Exp Mol Pathol. 89: 158-68. PMID: 20685272
9. La proteina legante l'RNA CUG-BP1 aumenta l'espressione di survivin nelle cellule di cancro esofageo attraverso una maggiore stabilità dell'mRNA.  |  Chang, ET., et al. 2012. Biochem J. 446: 113-23. PMID: 22646166
10. CUG-BP1 regola lo splicing alternativo di RyR1 ASI nell'atrofia del muscolo scheletrico.  |  Tang, Y., et al. 2015. Sci Rep. 5: 16083. PMID: 26531141

L'anticorpo CUG-BP1 preferito è l'anticorpo CUG-BP1 (3B1): sc-20003.