La famiglia dei canali del cloruro voltaggio-dipendenti (CLC) regola il traffico cellulare di ioni cloruro, un componente critico di tutte le cellule viventi. I CLC regolano l'eccitabilità delle cellule muscolari e nervose, aiutano il trasporto di soluti organici e mantengono il volume cellulare. I geni che codificano le CLC umane da CLC-1 a CLC-7 sono rispettivamente localizzati sui cromosomi 7q32, 3q28, 4q32, Xp22.3, Xp11.23-p11.22, 1p36 e 16p13. CLC1 è altamente espresso nel muscolo scheletrico. Mutazioni nel gene che codifica CLC1 portano alla miotonia, una malattia ereditaria caratterizzata da rigidità muscolare e perdita di sale a livello renale. CLC2 è altamente espressa negli epiteli di diversi organi, tra cui il polmone, il che suggerisce che CLC2 potrebbe essere un possibile bersaglio terapeutico per la fibrosi cistica. L'espressione di CLC3 è particolarmente abbondante nel tessuto neuronale, mentre quella di CLC4 è evidente nel muscolo scheletrico e cardiaco e nel cervello. Mutazioni nel gene che codifica CLC5 portano alla malattia di Dent, un disturbo renale caratterizzato da proteinuria e ipercalciuria. CLC6 e CLC7 sono ampiamente espressi in diversi tessuti, tra cui testicolo, rene, cervello e muscolo.
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Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
CLC-2 Anticorpo (YY9) | sc-81871 | 50 µg/0.5 ml | $316.00 |