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La BUP-1 (β-ureidopropionasi), nota anche come β-alanina sintasi o N-carbamil-β-alanina amidoidrolasi, appartiene alla sottofamiglia BUP della famiglia delle CN idrolasi. La BUP-1 si trova nel fegato e nel rene, si localizza nel citoplasma e contiene un dominio CN idrolasi. La BUP-1 catalizza la terza e ultima fase della degradazione di timina e uracile, l'idrolisi dell'acido N-carbamil-β-aminoisobutirrico (o N-carbamil-β-alanina) ad acido β-aminoisobutirrico (o β-alanina), ammoniaca e CO2. La carenza di BUP-1 porta a livelli elevati di acido N-carbamil-β-aminoisobutirrico e N-carbamil-β-alanina nel plasma, nel liquido cerebrospinale e nelle urine, con conseguenti anomalie dell'attività neurologica.
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
BUP-1 Anticorpo (G-9) | sc-390541 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BUP-1 (G-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540814 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BUP-1 (G-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542388 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |