Anticorpo BBS10 (A-3): sc-518239

L'anticorpo BBS10 (A-3) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 a catena leggera kappa specifico per un epitopo che mappa tra gli aminoacidi 444-464 di BBS10 di origine umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP), immunofluorescenza (IF) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo monoclonale BBS10 (A-3) è disponibile sia in forma non coniugata che in varie forme coniugate, tra cui agarosio, perossidasi di rafano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato di fluoresceina (FITC) e diversi coniugati Alexa Fluor®. La sindrome di Bardet-Biedl (BBS) è una complessa malattia genetica che si manifesta con una serie di sintomi, tra cui obesità, degenerazione dei fotorecettori, polidattilia, ipogenitalismo, anomalie renali e ritardi nello sviluppo, con ulteriori complicazioni come diabete, ipertensione e difetti cardiaci congeniti. La proteina 10 della sindrome di Bardet-Biedl (BBS10), nota anche come C12orf58 o FLJ23560, è una proteina di 723 aminoacidi che svolge un ruolo cruciale nell'assemblaggio e nella funzione delle cilia, essenziali per vari processi cellulari. L'anticorpo BBS10 (A-3) riconosce le proteine che si localizzano nel corpo basale del cilium primario e sono coinvolte nel corretto ripiegamento delle proteine grazie alla funzione di membro della famiglia delle chaperonine TCP-1, che utilizzano l'idrolisi dell'ATP per ricavare energia. Il ruolo di BBS10 nella ciliogenesi è sottolineato dalla scoperta che l'inibizione può interrompere la formazione delle cilia, attivare la via della glicogeno sintasi chinasi 3 e portare all'accumulo del recettore perossisoma proliferatore-attivato nel nucleo. Il gene che codifica la BBS10 è composto da due esoni e si trova sul cromosoma umano 12q21.2, evidenziando l'importanza del panorama genetico della sindrome di Bardet-Biedl e dei fenotipi associati. Queste caratteristiche sottolineano come l'anticorpo anti-BBS10 (A-3) sia uno strumento prezioso per studiare i meccanismi molecolari della ciliogenesi e le basi genetiche della sindrome di Bardet-Biedl.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo BBS10 (A-3) Riferimenti:

1. BBS10 codifica una proteina chaperonina-specifica dei vertebrati ed è uno dei principali locus BBS.  |  Stoetzel, C., et al. 2006. Nat Genet. 38: 521-4. PMID: 16582908
2. Insidie della mappatura dell'omozigosi: una famiglia consanguinea estesa con sindrome di Bardet-Biedl con due geni mutanti (BBS2, BBS10), tre mutazioni, ma nessun triallelismo.  |  Laurier, V., et al. 2006. Eur J Hum Genet. 14: 1195-203. PMID: 16823392
3. L'identificazione di un nuovo gene BBS (BBS12) evidenzia il ruolo principale di un ramo specifico dei vertebrati delle proteine chaperonine nella sindrome di Bardet-Biedl.  |  Stoetzel, C., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 1-11. PMID: 17160889
4. Morfologia retinica in pazienti con sindrome di Bardet-Biedl correlata a BBS1 e BBS10 valutata mediante tomografia a coerenza ottica a dominio di Fourier.  |  Gerth, C., et al. 2008. Vision Res. 48: 392-9. PMID: 17980398
5. La ciliogenesi transitoria che coinvolge le proteine della sindrome di Bardet-Biedl è una caratteristica fondamentale del differenziamento adipogenico.  |  Marion, V., et al. 2009. Proc Natl Acad Sci U S A. 106: 1820-5. PMID: 19190184
6. Le mutazioni BBS10 sono comuni nei reni cistici di tipo 'Meckel'.  |  Putoux, A., et al. 2010. J Med Genet. 47: 848-52. PMID: 20805367
7. Il confronto tra il fenotipo Bbs10 knockout completo e uno specifico knockout dell'epitelio renale evidenzia il legame tra i difetti renali e l'inattivazione sistemica nei topi.  |  Cognard, N., et al. 2015. Cilia. 4: 10. PMID: 26273430
8. La sindrome di Bardet-Biedl come chaperonopatia: Dissezione del ruolo principale delle proteine BBS simili alle chaperonine (BBS6-BBS10-BBS12).  |  Álvarez-Satta, M., et al. 2017. Front Mol Biosci. 4: 55. PMID: 28824921
9. Studi multi-Omici svelano le funzioni extraciliari di BBS10 e mostrano le aberrazioni metaboliche alla base della malattia renale nella sindrome di Bardet-Biedl.  |  Marchese, E., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 36012682
10. Analisi computazionale e strutturale per valutare la patogenicità delle varianti missenso correlate alla sindrome di Bardet-Biedl identificate nel gene della sindrome di Bardet-Biedl 10 (BBS10).  |  Gupta, N., et al. 2022. ACS Omega. 7: 37654-37662. PMID: 36312387
11. Diagnosi prenatale della sindrome di Bardet-Biedl dovuta a nuove varianti nel gene BBS10 in un feto con anomalie multiple: Un caso clinico.  |  Dong, X., et al. 2022. Exp Ther Med. 24: 721. PMID: 36340607
12. L'integrazione della multiomica rivela il ruolo importante del gene BBS10 nella riproduzione.  |  Zhang, G., et al. 2024. J Anim Sci. 102: PMID: 39315571

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-BBS10 (A-3) hanno 0 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-BBS10 (A-3) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

BBS10 Antibody (A-3) Specifications

Nome prodotto alternativo: BBS10

Nome clone del prodotto: A-3

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: BBS10

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: BBS10

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per BBS10 Antibody (A-3): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin