Anticorpo Ataxin-3 (A-7): sc-398114

L'anticorpo anti-Ataxina-3 (A-7) è un anticorpo monoclonale IgG2b κ di topo contro l'Ataxina-3 (designato anche anticorpo anti-Ataxina-3) che rileva la proteina Ataxina-3 di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo anti-Ataxina-3 (A-7) è disponibile sia nella forma non coniugata, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-Ataxina-3, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. Le atassie cerebellari autosomiche dominanti sono un gruppo di disturbi neurodegenerativi causati da espansioni instabili di ripetizioni CAG che codificano tratti poliglutaminici. Le proteine con lunghi tratti poliglutaminici hanno una maggiore tendenza ad aggregarsi, spesso formando corpi di inclusione intranucleari ubiquitinati. Il gene della malattia di Machado-Joseph (MJD)/atassia spinocerebellare di tipo 3 (SCA3) codifica l'atassina-3, che contiene un tratto poliglutaminico. L'ataxina-3 è incorporata nella maggior parte delle inclusioni nucleari (NI) e scompare dalla sua normale localizzazione citoplasmatica in condizioni patologiche nella maggior parte dei neuroni. Tuttavia, nell'esordio della SCA3, l'associazione di una forma patologica di atassina-3 con la matrice nucleare altera la conformazione dell'atassina-3 per esporre il dominio poliglutaminico. Nel tessuto cerebrale normale, l'ataxina-3 wild-type può anche essere localizzata all'interno dell'inclusione nucleare ubiquitina-positiva, il corpo di Marinesco, in determinate condizioni di stress per le cellule neuronali, come l'invecchiamento e la neurotossicità da poliglutamina. Le cellule che esprimono stabilmente l'ataxina-3 aumentano i livelli di mRNA delle proteine di risposta infiammatoria, suggerendo che i processi infiammatori sono coinvolti nella patogenesi dell'atassia spinocerebellare di tipo 3. L'ataxina-3 si lega all'N-terminus di due omologhi umani della proteina di riparazione del DNA del lievito RAD23, HHR23A e HHR23B, che sono importanti per la riparazione per escissione dei nucleotidi.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo Ataxin-3 (A-7) Riferimenti:

1. Atassie spinocerebellari in pazienti spagnoli: analisi genetica di casi familiari e sporadici. Gruppo di studio sull'atassia.  |  Pujana, MA., et al. 1999. Hum Genet. 104: 516-22. PMID: 10453742
2. L'atassina-3 con una conformazione alterata che espone il dominio poliglutaminico è associata alla matrice nucleare.  |  Perez, MK., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2377-85. PMID: 10556285
3. L'atassina-3, il prodotto del gene MJD1, interagisce con i due omologhi umani della proteina di riparazione del DNA del lievito RAD23, HHR23A e HHR23B.  |  Wang, G., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 1795-803. PMID: 10915768
4. La localizzazione nucleare o la formazione di corpi di inclusione dell'atassina-2 non sono necessarie per la patogenesi della SCA2 nel topo o nell'uomo.  |  Huynh, DP., et al. 2000. Nat Genet. 26: 44-50. PMID: 10973246
5. L'atassina-3 è traslocata nel nucleo per la formazione di inclusioni intranucleari nel cervello normale e in quello della malattia di Machado-Joseph.  |  Fujigasaki, H., et al. 2000. Exp Neurol. 165: 248-56. PMID: 10993685
6. Reclutamento di proteine poliglutaminiche non espanse in aggregati intranucleari nella malattia da inclusione ialina intranucleare neuronale.  |  Takahashi, J., et al. 2001. J Neuropathol Exp Neurol. 60: 369-76. PMID: 11305872
7. I geni infiammatori sono upregolati nelle linee cellulari espanse che esprimono l'atassina-3 e nei cervelli dell'atassia spinocerebellare di tipo 3.  |  Evert, BO., et al. 2001. J Neurosci. 21: 5389-96. PMID: 11466410
8. Assegnazione cromosomica del secondo locus per l'atassia cerebellare autosomica dominante (SCA2) al cromosoma 12q23-24.1.  |  Gispert, S., et al. 1993. Nat Genet. 4: 295-9. PMID: 8358438

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-Ataxin-3 (A-7) hanno 3 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-Ataxin-3 (A-7) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

Ataxin-3 Antibody (A-7) Specifications

Nome prodotto alternativo: Ataxin-3

Nome clone del prodotto: A-7

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2b kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: Ataxin-3

Specie epitopo: mouse

Reattività/Rilevazione del prodotto: Ataxin-3

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 3 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per Ataxin-3 Antibody (A-7): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin