L'atassina-1, designata anche proteina dell'atassia spinocerebellare di tipo 1 (Sca-1), è espressa in modo differenziato e si localizza sia nel citoplasma che nel nucleo. Mutazioni nell'Ataxina-1 sono associate all'insorgenza del disturbo neurodegenerativo autosomico dominante dell'atassia spinocerebellare di tipo 1 (SCA-1), caratterizzato da perdita progressiva di neuroni nel cervelletto, deperimento muscolare e atassia. Nelle cellule del Purkinje, dove si osserva prevalentemente la SCA-1, è stato dimostrato che l'Ataxina-1 si associa direttamente alla proteina nucleare leucina-ricca di acidi del Purkinje (LANP) e alla proteina associata alla matrice nucleare della leucemia promielocitica PML. Nella SCA-1, l'Ataxina-1 è mutata per codificare una proteina poliglutammina che forma aggregati nucleari, i quali interagiscono in modo significativamente più forte con la LANP e contribuiscono alla patogenesi della SCA-1.
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
Ataxin-1 Anticorpo (B-3) | sc-365343 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537794 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535185 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548123 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-1 (B-3) peptide neutralizzante | sc-365343 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |