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Le distrobrevine sono componenti proteiche del complesso della distrofina, la cui interruzione porta alla distrofia muscolare di Duchenne e alle malattie correlate. L'α-distrobrevina è una proteina legata e associata alla distrofina, coinvolta nella maturazione delle sinapsi e necessaria per la normale funzione muscolare. L'α-distrobrevina è un componente del complesso glicoproteico della distrofina. È localizzata sul lato citoplasmatico del sarcolemma ed è altamente concentrata nelle giunzioni neuromuscolari del muscolo scheletrico. L'inserimento di 57 aminoacidi tramite splicing alternativo spiega l'aumento della massa molecolare della α-Distrobrevina 1 nel muscolo scheletrico e cardiaco rispetto al cervello e al polmone. Complessi contenenti α-Distrobrevina si trovano nelle cellule endoteliali e muscolari lisce, mentre complessi contenenti β-Distrobrevina sono presenti nella regione basale delle cellule epiteliali renali. Inoltre, la β-Distrobrevina si trova nei neuroni ed è altamente arricchita nelle densità postsinaptiche. Lo splicing alternativo di α-Distrobrevina produce γ-Distrobrevina (isoforma 5), δ-Distrobrevina (isoforma 7), ε-Distrobrevina (isoforma 6) e ζ-Distrobrevina (isoforma 8). Possono esistere anche altre isoforme.
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
α-Dystrobrevin Anticorpo (E-12) | sc-365289 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
α-Dystrobrevin (E-12): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535182 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
α-Dystrobrevin (E-12): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549355 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
α-Dystrobrevin (E-12) peptide neutralizzante | sc-365289 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |