Date published: 2025-9-7

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4-Methylumbelliferyl α-L-Idopyranosiduronic Acid 2-Sulfate Disodium Salt (CAS 1045020-74-3)

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Nomi alternativi:
4-Methylumbelliferyl α-L-Idopyranosiduronic Acid 2-Sulfate Disodium Salt also known as 4MU-a-L-iduronide-2-sulphate Na; 4-Methylumbelliferyl α-L-Iduronic Acid-2-sulfate sodium salt
Applicazione:
4-Methylumbelliferyl α-L-Idopyranosiduronic Acid 2-Sulfate Disodium Salt è un substrato fluorogenico nel dosaggio dell'α-L-Iduronidasi
Numero CAS:
1045020-74-3
Purezza:
≥95%
Peso molecolare:
476.32
Formula molecolare:
C16H14O12S•2Na
Solo per uso in Ricerca. Non previsto per Uso Diagnostico o Terapeutico.
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L'acido 4-metilumbellifero α-L-Idopiranosiduronico 2-solfato sale disodico è un substrato fluorogenico utilizzato nella ricerca biochimica per il dosaggio dell'attività enzimatica, in particolare dell'α-L-iduronidasi. Questo enzima è importante nella degradazione dei glicosaminoglicani e il composto viene utilizzato nei saggi di attività enzimatica per misurare la rottura del suo legame glicosidico. Al momento dell'idrolisi da parte dell'α-L-iduronidasi, il composto rilascia una parte di 4-metilumbelliferone altamente fluorescente, che può essere quantificata con un fluorimetro. Questa proprietà lo rende particolarmente utile per studiare la cinetica dell'enzima e per comprendere le malattie da accumulo lisosomiale in cui l'attività dell'α-L-iduronidasi è carente o assente. Inoltre, nella ricerca ambientale, questo composto aiuta a monitorare la degradazione microbica dei polisaccaridi solfatati in vari ecosistemi. La capacità del composto di agire come substrato specifico per l'enzima in esame consente uno screening e una caratterizzazione ad alto rendimento di varianti di α-L-iduronidasi e potenziali modulatori.


4-Methylumbelliferyl α-L-Idopyranosiduronic Acid 2-Sulfate Disodium Salt (CAS 1045020-74-3) Referenze

  1. Un test enzimatico fluorimetrico per la diagnosi della MPS II (malattia di Hunter).  |  Voznyi, YV., et al. 2001. J Inherit Metab Dis. 24: 675-80. PMID: 11768586
  2. Test diretto dell'iduronato-2-solfatasi per la malattia di Hunter mediante spettrometria di massa UPLC-tandem e substrato fluorogenico.  |  Lee, K., et al. 2015. Clin Biochem. 48: 1350-3. PMID: 26297117
  3. Obiettivo della malattia cerebrale nella MPSII: valutazione preclinica di nanoparticelle PLGA caricate con IDS.  |  Rigon, L., et al. 2019. Int J Mol Sci. 20: PMID: 31022913
  4. Screening neonatale delle mucopolisaccaridosi: Misurazione dei glicosaminoglicani mediante LC-MS/MS.  |  Stapleton, M., et al. 2020. Mol Genet Metab Rep. 22: 100563. PMID: 31956510
  5. Caratterizzazione di un HIR-Fab-IDS, nuova proteina di fusione dell'iduronato 2-solfatasi per il trattamento della mucopolisaccaridosi neuropatica di tipo II (sindrome di Hunter).  |  Gusarova, VD., et al. 2023. BioDrugs. 37: 375-395. PMID: 37014547
  6. Frequenza delle varianti del gene iduronato-2-solfatasi rilevate nello screening neonatale per la mucopolisaccaridosi di tipo II in Giappone.  |  Hattori, Y., et al. 2023. Mol Genet Metab Rep. 37: 101003. PMID: 38053932
  7. Sindrome di Hurler, deficit di L-iduronidasi.  |  Matalon, R. and Dorfman, A. 1972. Biochem Biophys Res Commun. 47: 959-64. PMID: 4260316

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4-Methylumbelliferyl α-L-Idopyranosiduronic Acid 2-Sulfate Disodium Salt, 0.5 mg

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