2-Methylbutyrylglycine (CAS 52320-67-9)
Nomi alternativi:
N-(2-Methyl-1-oxobutyl)glycine; N-(2-Methylbutyryl)glycine; N-sec-Valerylglycine
Numero CAS:
52320-67-9
Peso molecolare:
159.18
Formula molecolare:
C7H13NO3
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La 2-metilbutirrilglicina, o 2-MBG, è un metabolita generato nell'organismo durante la scomposizione di specifici aminoacidi. Rientra nella famiglia delle acilglicine e deriva dagli aminoacidi a catena ramificata. La rilevazione della 2-metilbutirrilglicina nei campioni di urina può servire come indicatore della presenza di questi disturbi. La 2-metilbutirrilglicina influenza la regolazione del metabolismo degli aminoacidi a catena ramificata. Alcuni suggeriscono che la 2-metilbutirrilglicina possa agire come inibitore dell'isovaleril-CoA deidrogenasi, un enzima chiave coinvolto nella scomposizione dell'isoleucina.
2-Methylbutyrylglycine (CAS 52320-67-9) Referenze
- Deficit di 2-metilbutirril-coenzima A deidrogenasi: un nuovo errore congenito del metabolismo della L-isoleucina. | Gibson, KM., et al. 2000. Pediatr Res. 47: 830-3. PMID: 10832746
- L'aciduria 2-etilidracrilica nella carenza di acil-CoA deidrogenasi a catena corta/ramificata: applicazione alla diagnosi e implicazioni per la via R dell'ossidazione dell'isoleucina. | Korman, SH., et al. 2005. Clin Chem. 51: 610-7. PMID: 15615815
- Encefalopatia etilmalonica: osservazioni cliniche e biochimiche. | Zafeiriou, DI., et al. 2007. Neuropediatrics. 38: 78-82. PMID: 17712735
- La 2-metilbutirrilglicina induce danni ossidativi ai lipidi e diminuisce le difese antiossidanti nel cervello di ratto. | Knebel, LA., et al. 2012. Brain Res. 1478: 74-82. PMID: 22967964
- Approccio metabolomico LC-MS non mirato per la profilazione metabolica di plasma e urine di suini alimentati con aminoacidi a catena ramificata per massimizzare le prestazioni di crescita. | Soumeh, EA., et al. 2016. J Proteome Res. 15: 4195-4207. PMID: 27704848
- Migliori risultati clinici dopo il trapianto di fegato in pazienti con encefalopatia etilmalonica. | Tam, A., et al. 2019. Am J Med Genet A. 179: 1015-1019. PMID: 30864297
- Deficit di acil-CoA deidrogenasi a catena corta: una causa di oftalmoplegia e miopatia multicore. | Tein, I., et al. 1999. Neurology. 52: 366-72. PMID: 9932958
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| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
2-Methylbutyrylglycine, 250 mg | sc-482689 | 250 mg | $390.00 |