MRP-L40, nota come proteina ribosomiale mitocondriale L40, è una proteina codificata dal gene MRPL40 nell'uomo. È un componente del ribosoma mitocondriale, che è specificamente coinvolto nella sintesi delle proteine codificate dal genoma mitocondriale. Queste proteine sono essenziali per la funzione dei mitocondri, in particolare per la generazione di ATP attraverso il processo di fosforilazione ossidativa, che avviene nella membrana mitocondriale interna.Il ribosoma mitocondriale, a cui contribuisce MRP-L40, si distingue dai ribosomi citosolici sia per la struttura che per la funzione. È composto da subunità piccole (28S) e grandi (39S) che si uniscono per tradurre l'mRNA mitocondriale in proteine. MRP-L40 fa parte della subunità grande e svolge un ruolo nella stabilità e nella funzione del ribosoma mitocondriale. In quanto tale, è parte integrante del corretto assemblaggio e della funzione degli enzimi coinvolti nella catena respiratoria mitocondriale.
La disfunzione delle proteine ribosomiali mitocondriali, tra cui MRP-L40, può portare a una serie di malattie mitocondriali, poiché i ribosomi colpiti non riescono a produrre proteine funzionali della catena respiratoria, con conseguente compromissione della produzione di energia cellulare. La ricerca su MRP-L40 e sulle proteine ribosomiali mitocondriali correlate è fondamentale per comprendere la fisiopatologia delle malattie mitocondriali. Può anche fornire indicazioni sul processo di invecchiamento.
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